[科普中國]-寰樞關(guān)節(jié)脫位

寰樞關(guān)節(jié)脫位或稱為寰、樞椎脫位，是指頸椎的第一節(jié)（寰椎）、第二節(jié)（樞椎）之間的關(guān)節(jié)失去正常的對合關(guān)系。這是一種少見但嚴重的疾患，其可以引起延髓、高位頸脊髓受壓，嚴重者致四肢癱瘓、甚至呼吸衰竭而死亡。由于其致殘、致死率高，必須及時進行診斷和處理。

病因寰樞關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性主要依賴以下幾個結(jié)構(gòu)：寰椎的前弓、橫韌帶及樞椎的齒狀突；還有寰樞之間的側(cè)塊關(guān)節(jié)。上述結(jié)構(gòu)的完整性受到破壞、或者某些原因造成其失用，就可能造成寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)定或脫位。其病因很多，比如外傷造成的陳舊齒狀突骨折、齒狀突的先天畸形、感染或炎癥破壞了橫韌帶或側(cè)塊關(guān)節(jié)，甚至結(jié)核或腫瘤侵犯寰樞關(guān)節(jié)，都可以造成寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)或脫位。臨床最常見的病因為外傷原因和先天畸形。

早期的病理狀態(tài)下，寰樞關(guān)節(jié)失去正常的對合關(guān)系，但是在某些體位（比如頸部仰伸時）寰樞關(guān)節(jié)還可以復(fù)位，此種情況應(yīng)稱之為不穩(wěn)。病史較長，怎樣變換體位寰樞關(guān)節(jié)也無法復(fù)位，此種情況就稱為寰樞關(guān)節(jié)脫位。

臨床表現(xiàn)多數(shù)患者呈慢性起病，癥狀呈間歇性，反復(fù)發(fā)作并逐漸加重；部分患者在輕微的外傷后明顯加重。典型的臨床癥狀包括以下幾部分：

1.頸神經(jīng)根病的癥狀

有頸部疼痛，頸部活動受限、僵直，尤其頭頸部的旋轉(zhuǎn)活動受限，頭枕部疼痛等；

2.延脊髓交界區(qū)受壓造成高位頸脊髓病癥狀

如四肢無力，走路不穩(wěn)，手不靈活，二便異常等；還包括軀干、四肢的麻木、針刺感甚至燒灼感等。

3.呼吸功能障礙

一般出現(xiàn)在嚴重的或晚期的病例。由于延脊髓交界區(qū)受壓，出現(xiàn)呼吸功能障礙是一個逐漸加重的過程——寰樞關(guān)節(jié)脫位的早期，呼吸功能是正常的；后來會表現(xiàn)為體力勞作時呼吸費力；嚴重的患者靜息時即存在呼吸費力、或平靜呼吸次數(shù)>30次，咳嗽無力、咳痰費力；終末期的患者出現(xiàn)呼吸衰竭、直至死亡。

4.其他癥狀

另外，若合并顱底凹陷、小腦扁桃體下疝或脊髓空洞，影響延髓、腦干時，還可以出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙（口齒不清）、視物不清、眩暈、耳鳴等低位顱神經(jīng)癥狀。

檢查1.體格檢查

一般體征包括頭頸部活動受限、頸枕部壓痛等。合并高位脊髓病的患者出現(xiàn)四肢肌張力升高、腱反射亢進和病理反射陽性。合并顱底凹陷者可能出現(xiàn)共濟失調(diào)、閉目難立、構(gòu)音障礙及眼震等。[1-2]

2.影像學檢查

為確定寰樞關(guān)節(jié)脫位的主要依據(jù)。X線平片上顯示寰齒關(guān)節(jié)間隙，正常成人其間隙不超過3毫米，兒童為5毫米，頭頸部屈伸活動時成人的此間隙多無變動，而兒童則有變動，但其變動范圍也在1毫米之內(nèi)，若此間隙增大為5毫米或更大時，則應(yīng)認為有不穩(wěn)或脫位存在。CT和MRI掃描可幫助診斷脫位的類型和原因，如有無齒狀突的畸形缺陷，類風濕關(guān)節(jié)炎，先天性分隔不全等。[3]

治療1.寰樞關(guān)節(jié)脫位應(yīng)盡早手術(shù)治療

寰樞椎脫位的手術(shù)區(qū)域位于高位脊髓水平，手術(shù)治療有一定危險性，主要是可能導致脊髓損傷的發(fā)生，可能引起呼吸肌麻痹，也可造成中樞性呼吸功能障礙而危及患者生命。還有，很多此類患者存在先天畸形，往往椎動脈也合并畸形，術(shù)中椎動脈損傷也是手術(shù)的危險因素之一。隨著醫(yī)療水平和技術(shù)的不斷提高和改進，接受手術(shù)的多數(shù)患者均比較安全，并發(fā)癥不斷減少。手術(shù)效果良好。需要強調(diào)的是，寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)或脫位，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)早期手術(shù)治療。因為早期治療相對手術(shù)風險小，手術(shù)簡單；而嚴重的長時間的脫位，手術(shù)風險很大；有些晚期的病例，呼吸功能衰竭，就失去了治療的機會。

寰樞關(guān)節(jié)在疾病的初期處于不穩(wěn)定狀態(tài)，隨著時間的推移，寰椎相對于樞椎，移位程度逐漸增加，最終往往演變成固定性脫位。如果在疾病的早期寰樞關(guān)節(jié)處于不穩(wěn)定期時，就積極地實施手術(shù)治療，將可避免脫位的形成，也就不必實施更復(fù)雜的手術(shù)了。寰樞關(guān)節(jié)脫位，幾乎所有病例都是寰椎前脫位，寰椎后脫位罕見，這是由于我們?nèi)粘Ｉ钪械皖^動作遠多于仰頭的。隨著病程的遷延，寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)定病例的寰椎會向樞椎的前下方滑移。在日常生活中，為保持平視，下頸椎生理前凸代償性增大，這樣就逐漸形成了鵝頸畸形。

已經(jīng)形成鵝頸畸形的病例，其中大多數(shù)的寰椎已從不穩(wěn)定演變成了固定性脫位。將脫位的寰椎復(fù)位是鵝頸畸形手術(shù)治療的中心環(huán)節(jié)，寰椎復(fù)位了，下頸椎的過度前凸自然被糾正，頸椎的順列即得以完全恢復(fù)，是最合理的治療方略。

對嚴重鵝頸畸形的病例，須實施前后路聯(lián)合手術(shù)。經(jīng)口咽入路松解椎前攣縮的肌肉、韌帶組織，分離由于脫位而形成的“側(cè)塊關(guān)節(jié)”，然后一期行后路手術(shù)，將寰樞關(guān)節(jié)復(fù)位并固定，同時植骨于寰樞椎后弓間（對寰椎枕化的病例，植骨可能涉及枕骨鱗部），以獲得寰樞關(guān)節(jié)永久的穩(wěn)定。

在寰樞關(guān)節(jié)脫位的病例中有些鵝頸畸形還不很嚴重，椎前攣縮組織還比較松軟，有望通過顱骨牽引獲得復(fù)位。牽引復(fù)位應(yīng)在全麻下實施，這樣，就可以在肌肉松弛狀態(tài)下充分發(fā)揮顱骨牽引力的功效。只有麻醉下牽引寰椎不能復(fù)位的病例，才須做經(jīng)口咽入路的松解術(shù)。牽引重量應(yīng)不低于受術(shù)者體重的1/6。若這樣的重量不能使寰椎充分復(fù)位，則增加牽引重量以期得到進一步復(fù)位的嘗試是徒勞的。若以更大的牽引力量結(jié)合后路內(nèi)固定器械做強力復(fù)位，即使獲得了暫時復(fù)位，術(shù)后也容易出現(xiàn)樞椎椎弓根骨折或內(nèi)固定失敗。[4]

2.經(jīng)口咽入路的寰樞關(guān)節(jié)松解術(shù)

對寰樞關(guān)節(jié)脫位的手術(shù)治療，以往被普遍接受的方法為在病房先做一段時間（一般2周）顱骨牽引，若不能復(fù)位，則經(jīng)口咽入路切除壓迫脊髓的齒突或部分樞椎體（在齒突不連的病例）。由于要切除的骨質(zhì)位置深在，這種切骨減壓的手術(shù)方法操作很困難，也很危險。在脫位嚴重的病例，僅僅切除齒突或樞椎體后上部是不夠的，不能徹底恢復(fù)延頸髓角。

用矯形術(shù)糾正上頸椎的對位，從而徹底解除延脊髓的壓迫，是寰樞關(guān)節(jié)脫位治療的新觀念。這種新的治療理念比傳統(tǒng)的、對受壓區(qū)域的切骨減壓術(shù)更合理。

經(jīng)口咽入路寰樞關(guān)節(jié)松解術(shù)是鵝頸畸形矯形術(shù)的第一步。松解術(shù)應(yīng)在持續(xù)顱骨牽引下實施。隨著攣縮組織依次被橫斷，在顱骨牽引的作用下，寰椎會逐漸復(fù)位，手術(shù)操作區(qū)始終處于比較淺的位置，手術(shù)操作并不困難，也較安全。

3.松解復(fù)位后實施后路的固定、植骨融合術(shù)[5]

回顧以往，早期的后路寰樞關(guān)節(jié)融合術(shù)都是對寰樞椎后弓做固定。作為一種經(jīng)典術(shù)式，自1939年以來Gallie的寰椎后弓與樞椎棘突鋼絲固定法被應(yīng)用了近半個世紀。之后，雖然有了Brooks鋼絲固定、Halifax椎板夾、Apofix椎板夾固定，但都沒有使固定原理根本改變，用這些方法重建寰樞關(guān)節(jié)穩(wěn)定性的效果均不理想。1987年Magerl將椎弓根釘技術(shù)首先應(yīng)用到上頸椎，他從后路用兩枚螺釘經(jīng)樞椎椎弓峽（根）穿入寰椎側(cè)塊。這種固定方式在穩(wěn)定性上超越了上述任何一種，一度成為寰樞關(guān)節(jié)穩(wěn)定術(shù)的經(jīng)典術(shù)式。Magerl術(shù)雖然固定效果很好，但適合應(yīng)用的病例有限。有嚴重鵝頸畸形的病例，以Magerl的方法，很難以理想的角度把螺釘置入。有鵝頸畸形的病例由于病程很長，下頸椎背側(cè)的軟組織（棘間、棘上韌帶及頸骶棘?。┮呀?jīng)攣縮，手術(shù)時下頸椎不可能形成后凸。在這種情況下，欲使螺釘經(jīng)樞椎椎弓峽進入寰椎側(cè)塊是不可能的。如果不以一枚螺釘經(jīng)寰樞側(cè)塊關(guān)節(jié)穿過，而是以兩枚螺釘分別安置在寰、樞椎，然后再用固定板連接，完成寰樞關(guān)節(jié)的固定，這樣的固定方法幾乎不受下頸椎曲度的影響，幾乎適用于所有病例。

當代的后路手術(shù)包括下述幾個術(shù)式：

（1）經(jīng)關(guān)節(jié)突螺釘寰樞關(guān)節(jié)固定、植骨融合術(shù)（Magerl術(shù)）。

（2）后路寰樞側(cè)塊釘板固定、植骨融合術(shù)。

（3）使用樞椎椎弓根釘?shù)恼眍i固定、植骨融合術(shù)。

（4）使用樞椎椎板螺釘技術(shù)的寰樞或枕頸固定、植骨融合術(shù)。[6]

4.經(jīng)口咽寰樞復(fù)位、鋼板固定術(shù)

經(jīng)口咽的寰樞關(guān)節(jié)松解、復(fù)位術(shù)后，也有骨科醫(yī)師嘗試使用同一入路內(nèi)的鋼板固定術(shù)。

參考文獻

1.GoelA，DesaiKI，MuzumdarDP．Atlantoaxialfixationusingplateandscrewmethod:areportof160treatedpatients.：Neurosurgery，2002,51（6）：1351-1357.

2.WangSL，WangC，YanM，etal.Syringomyeliawithirreducibleatlantoaxialdislocation，basilarinvaginationandChiariImalformation：EurSpineJ，2010,19（3）：361-366．

3.HarmsJ,MelcherRP.PosteriorC1–C2FusionWithPolyaxialScrewandRodFixation.Spine,2001,26（22）：2467–2471

4.黨耕町,王超,閆明等。后路寰樞椎側(cè)塊釘板固定植骨融合術(shù)的臨床初探：中國脊柱脊髓雜志，2003,13（1）：7-10．

5.AbumiK,TakadaT,ShonoY,etal．Posterioroccipitocervicalreconstructionusingcervicalpediclescrewsandplate-rodsystems；Spine，1999,24(14)：1425–1434．

6.WangShenglin,WangChao,WoodKB,YanMing,ZhouHaitao.RadiographicEvaluationoftheTechniqueforC1LateralMassandC2PedicleScrewFixationinThreeHundredNineteenCases.Spine（PhilaPa1976）.2011Jan1,36（1）：3-8