[科普中國(guó)]-門(mén)靜脈血栓形成

門(mén)靜脈血栓形成（PT）是指發(fā)生于門(mén)靜脈主干、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈或脾靜脈的血栓。門(mén)靜脈血栓可造成門(mén)靜脈阻塞，引起門(mén)靜脈壓力增高、腸管淤血，是導(dǎo)致肝前門(mén)靜脈高壓的一個(gè)重要原因。門(mén)靜脈血栓性阻塞多繼發(fā)于慢性肝病及腫瘤疾患。單純的肝外門(mén)靜脈阻塞則多見(jiàn)于青少年及兒童。

病因門(mén)靜脈血栓形成的病因很復(fù)雜，主要有炎癥性、腫瘤性、凝血功能障礙性、腹腔手術(shù)后、外傷性及原因不明性等。

1.門(mén)靜脈高壓癥

多因各種病因的肝硬化及充血性脾大所致。主要是由于門(mén)靜脈壓力升高，造成門(mén)靜脈及其屬支的向肝性血流的減少和血流速度的減慢造成渦流，而致血小板堆積形成血栓。

2.腹腔感染

為腸道感染性病灶的細(xì)菌進(jìn)入門(mén)靜脈系統(tǒng)所引起，如新生兒臍炎、臍靜脈膿毒血癥，成人常見(jiàn)的有急性闌尾炎、胰腺炎、膽囊炎、小腸炎性病變、腹腔盆腔膿腫及腹部術(shù)后感染等。

3.腹部手術(shù)及外傷

各種腹腔的手術(shù)均可導(dǎo)致門(mén)靜脈系統(tǒng)的血栓形成，特別是脾切除術(shù)后最常見(jiàn)，可能與術(shù)后血小板增多和血液黏稠度升高有關(guān)。脾切除術(shù)后門(mén)靜脈血流量減少，門(mén)靜脈壓力下降加速了血栓的形成，此外，術(shù)后擴(kuò)張的脾靜脈內(nèi)血流緩慢，在高凝狀態(tài)下又促成了脾靜脈血栓形成。

4.血液高凝狀態(tài)

腹部腫瘤，特別是結(jié)腸及胰腺的腫瘤，常伴有門(mén)靜脈系統(tǒng)的高凝狀態(tài)，可導(dǎo)致血栓形成。近年來(lái)還發(fā)現(xiàn)遺傳性凝血功能紊亂也參與門(mén)靜脈血栓的形成，包括蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺陷等。

5.腫瘤等壓迫門(mén)靜脈

腫瘤（如胰腺腫瘤、肝細(xì)胞癌）壓迫，腸扭轉(zhuǎn)等導(dǎo)致門(mén)靜脈系統(tǒng)血流受阻，致門(mén)靜脈血栓形成。

6.其他原因

包括原發(fā)性小靜脈硬化，脾靜脈或腸系膜靜脈血栓的蔓延，部分患者有長(zhǎng)期服用避孕藥史，少見(jiàn)的因素有各種充血性心力衰竭、紅細(xì)胞增多癥等。

7.原發(fā)性門(mén)靜脈血栓形成

少部分肝外門(mén)靜脈栓塞尚無(wú)明確病因。可有四肢深靜脈血栓形成或游走行血栓性靜脈炎病史。

臨床表現(xiàn)1.臨床分型

（1）急性型較少見(jiàn)，常發(fā)生于①脾切除后；②門(mén)-腔靜脈吻合術(shù)吻合口處血栓形成；③脾靜脈血栓形成的延續(xù)；④化膿性門(mén)靜脈炎；⑤腹部外傷。

（2）慢性型較常見(jiàn)，多數(shù)繼發(fā)于凝血異常及門(mén)靜脈血流淤滯。最常見(jiàn)男性肝硬化患者，肝細(xì)胞癌常為促發(fā)因素。

2.臨床癥狀

（1）腸系膜靜脈血栓形成腹痛是最早出現(xiàn)的癥狀。腹痛多為局限性，少數(shù)為全腹彌漫性。腹痛呈間歇性絞痛，但不劇烈?？沙掷m(xù)較長(zhǎng)時(shí)間，50%的患者有惡心和嘔吐，少數(shù)患者有腹瀉或便血。如突然產(chǎn)生完全性梗阻，可出現(xiàn)臍周劇烈腹痛呈陣發(fā)性，多伴有明顯惡心、嘔吐，有排氣排便，此時(shí)查體無(wú)明顯體征，如病情進(jìn)一步發(fā)展可出現(xiàn)腸壞死的表現(xiàn)，持續(xù)性腹痛、腹脹、便血、嘔血、休克及腹膜刺激征等。腹穿可抽出血性腹水。

（2）脾靜脈血栓形成表現(xiàn)為脾臟常迅速增大，脾區(qū)痛或發(fā)熱。

（3）門(mén)靜脈血栓形成臨床表現(xiàn)變化較大，當(dāng)血栓緩慢形成，局限于肝外門(mén)靜脈，且有機(jī)化，或側(cè)支循環(huán)豐富，則無(wú)或僅有輕微的缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，常常被原發(fā)病掩蓋，急性或亞急性發(fā)展時(shí)，表現(xiàn)為中重度腹痛，或突發(fā)劇烈腹痛，脾大、頑固性腹水，嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)腸壞死，消化道出血及肝性腦病等。

檢查1.血液及糞便化驗(yàn)

當(dāng)腸壞死合并細(xì)菌感染時(shí)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，大便潛血陽(yáng)性，肌酸磷酸激酶明顯增高，甚至出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒；當(dāng)合并消化道大出血時(shí)，可有貧血，原發(fā)性靜脈血栓形成者抗凝血酶Ⅲ因子可降低或缺乏。脾切除術(shù)后的患者有時(shí)血小板明顯增高。

2.腹穿檢查

合并腸壞死時(shí)，可抽出血性腹水，鏡檢可見(jiàn)紅細(xì)胞，潛血陽(yáng)性。

3.腹部X線平片

合并腸壞死或麻痹性腸梗阻時(shí)，可見(jiàn)腸管擴(kuò)張?jiān)龃职闅庖浩矫妗?/p>

4.腹部B超

顯示門(mén)靜脈血栓形成的部位、大小及范圍。主要發(fā)現(xiàn)門(mén)靜脈主干、脾靜脈殘端內(nèi)和腸系膜上靜脈主干增寬，靜脈內(nèi)有異?；芈?，為實(shí)質(zhì)性不規(guī)則性強(qiáng)光點(diǎn)或等回聲光點(diǎn)。有門(mén)靜脈海綿樣變者，門(mén)靜脈主干及分支消失，門(mén)靜脈為小而不規(guī)則的管狀結(jié)構(gòu)所代替。

5.彩色多普勒

門(mén)靜脈、脾靜脈或腸系膜上靜脈內(nèi)徑增寬并探及實(shí)質(zhì)性回聲，血流變細(xì)，完全阻塞時(shí)血流信號(hào)消失，栓塞遠(yuǎn)側(cè)靜脈擴(kuò)張。

6.腹部CT

包括常規(guī)平掃及增強(qiáng)掃描（動(dòng)脈期和靜脈期），門(mén)靜脈血栓的CT典型征象是門(mén)靜脈腔內(nèi)出現(xiàn)不強(qiáng)化低密度條狀或塊狀病灶，并可見(jiàn)側(cè)支靜脈及異常腸段，正確率超過(guò)90%，同時(shí)可發(fā)現(xiàn)脾大或脾厚。

7.血管造影

直接或間接門(mén)靜脈造影可顯示血栓形成的位置、范圍，診斷率為63%～91%。

8.磁共振血管造影術(shù)

可以了解門(mén)靜脈系統(tǒng)通暢性、血栓形成、曲張靜脈、自發(fā)性分流等。敏感性和特異性極高。

診斷1.腹痛、腹部膿腫，門(mén)靜脈高壓，上消化道出血等。

2.在臨床診治肝硬化門(mén)靜脈高壓的過(guò)程中，對(duì)于急性起病，不明原因的腹痛、腹脹、血樣便，無(wú)明確原因的上消化道大出血或脾腫大，不明原因的麻痹性腸梗阻，合并有血液高凝狀態(tài)，特別對(duì)于門(mén)靜脈高壓癥斷流術(shù)后的患者，應(yīng)警惕并發(fā)門(mén)靜脈系統(tǒng)血栓形成的可能，但確診還要依靠彩色多普勒超聲或CT檢查，診斷困難者行磁共振血管成像、門(mén)靜脈造影。

鑒別診斷1.急性腸梗阻

表現(xiàn)為腹部膨隆，腹痛劇烈呈陣發(fā)性加劇，體檢可見(jiàn)腸型或逆蠕動(dòng)波，腸鳴音亢進(jìn)呈氣過(guò)水聲或金屬音調(diào)。麻痹性腸梗阻時(shí)，則腸鳴音減弱或消失。腹部X線透視或平片檢查可見(jiàn)腸腔內(nèi)有多個(gè)階梯狀液平，少數(shù)患者既往有腹部手術(shù)史。

2.慢性膽囊炎

疼痛部位多位于右上腹，可放射至右側(cè)背部和肩胛區(qū)，疼痛常在進(jìn)食油膩食物后加重，B超或CT等檢查可確立診斷，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)與膽囊結(jié)石并存，而胰腺的形態(tài)正常，胰管無(wú)擴(kuò)張表現(xiàn)。但必須指出少數(shù)患者慢性膽囊炎，膽囊結(jié)石與慢性胰腺炎可同時(shí)存在。

3.慢性胰腺炎、胰腺癌

患者臨床上所表現(xiàn)的上腹飽脹，隱痛、腹瀉及消瘦等癥狀并非其特有，慢性胰腺炎患者同樣存在上述癥狀，并且后者也可出現(xiàn)黃疸和包塊而酷似胰腺癌，故兩者鑒別十分困難，但慢性胰腺炎一般病史較長(zhǎng)，且有反復(fù)發(fā)作史，腹瀉和消瘦癥狀僅在經(jīng)歷較長(zhǎng)病程后才顯著。胰腺癌病程較短，無(wú)反復(fù)發(fā)作史，消瘦則較早出現(xiàn)。胰腺炎時(shí)腹部X線平片可發(fā)現(xiàn)胰腺鈣化點(diǎn)。B超，CT檢查或胰腺腫塊組織細(xì)胞學(xué)檢查可確定診斷。

并發(fā)癥門(mén)靜脈血栓形成最突出和最常見(jiàn)的并發(fā)癥為食管胃底靜脈曲張出血。

治療1.抗凝治療

為主要的治療措施，對(duì)新近發(fā)生的血栓應(yīng)做早期靜脈肝素抗凝治療，可出現(xiàn)完全或廣泛性再通，還可防止血凝塊的播散，可短期防止腸道缺血，長(zhǎng)期防止肝外門(mén)靜脈高壓，推薦口服抗凝藥物治療至少維持半年。

2.溶栓治療

本病急性期可行溶栓治療，有全身靜脈溶栓藥物（尿激酶）的應(yīng)用可使門(mén)靜脈主干再通，近年來(lái)，由于介入水平的提高，局部用藥更多，早期的門(mén)靜脈血栓采用經(jīng)皮經(jīng)股靜脈插管至腸系膜上動(dòng)脈后置管，用微量泵尿激酶進(jìn)行早期持續(xù)溶栓等對(duì)急性PT和新近發(fā)生的PT有效。

3.介入及手術(shù)治療

對(duì)于短時(shí)間內(nèi)的急性門(mén)靜脈血栓形成，盡早行門(mén)靜脈切開(kāi)取栓，對(duì)于血栓形成時(shí)間較長(zhǎng)，血栓出現(xiàn)機(jī)化，切開(kāi)取栓或溶栓的效果差，可選擇門(mén)奇斷流或門(mén)腔分流術(shù)。

4.經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)腔靜脈分流術(shù)治療

自1989年經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)腔靜脈分流術(shù)這種介入放射學(xué)技術(shù)引入臨床以來(lái)，已經(jīng)成為控制門(mén)靜脈高壓出血、難治性腹水的一種治療選擇。

5.腸切除

主要針對(duì)腸系膜血栓形成患者有腸壞死時(shí)，壞死腸段及腸系膜切除是惟一的治療方法，術(shù)后持續(xù)抗凝預(yù)防血栓再形成。