[科普中國]-疣狀肢端角化病

疣狀肢端角化?。ˋKV）罕見，本病是一種常染色體顯性遺傳性疾病，常同時(shí)伴有毛囊角化?。―D），有時(shí)可在同一家族的不同成員中分別患有這兩種病。故認(rèn)為兩者可能是同一角化遺傳缺陷引起。多在20歲以前發(fā)病，男女均可發(fā)生。皮損為多發(fā)性角化過度性扁平疣狀丘疹，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，直徑1至數(shù)毫米，暗紅褐色或正常膚色類似扁平疣，且對(duì)稱發(fā)生于肢端的皮損手足背部，皮損摩擦可引起水皰，一般無自覺癥狀。

病因本病是一種常染色體顯性遺傳性疾病，常同時(shí)伴有DD，有時(shí)可在同一家族的不同成員中分別患有這兩種病。部分AKV患者檢查出ATP2A2基因突變，ATP2A2基因也是DD的致病基因，盡管還存在AKV和DD是2種獨(dú)立的病種，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為AKV是DD的輕型。

臨床表現(xiàn)皮損為多發(fā)性角化過度性扁平疣狀丘疹，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，直徑1至數(shù)毫米，暗紅褐色或正常膚色，常密集成群，頗似扁平疣，但較之更扁平，且對(duì)稱發(fā)生于肢端的皮損手足背部，也可蔓延至手指屈側(cè)、腕、前臂、肘、膝、掌、跖等部位，但顏面部及軀干部一般不被累及，皮損經(jīng)摩擦可以發(fā)生水皰，一般無自覺癥狀，也有少數(shù)病人的皮疹酷似尋常疣。掌跖部損害表現(xiàn)為散在的半透明角化丘疹?；颊呖捎姓契牌つw彌漫性增厚及甲板增厚、渾濁。發(fā)病后皮損逐漸增多，持續(xù)終生不消退，有轉(zhuǎn)變鱗癌的報(bào)道。

檢查組織病理：明顯的角化過度，乳頭瘤樣增生，粒層和棘層增厚，但角化不全不明顯，表皮呈輕度乳頭瘤樣增生，乳頭頂部隆起如塔尖，表皮嵴輕度下凹，多在同一水平。AKV組織病理明顯不同于DD，是一些皮膚病學(xué)者認(rèn)為這2種疾病是獨(dú)立疾病的依據(jù)。

診斷在肢端尤其在手足背部有多數(shù)堅(jiān)實(shí)的角化性疣狀扁平丘疹，幼時(shí)發(fā)病，長期存在以及有明顯的家族史等應(yīng)考慮為本病，必要時(shí)作病理檢查以協(xié)助診斷。

鑒別診斷1.脂溢性角化病和灰泥角化病

發(fā)病晚，皮損大，分布部位及病理改變也不同。

2.扁平疣

無遺傳性，不累及掌跖，發(fā)病年齡較晚，病程短。表皮細(xì)胞有空泡形成。

3.疣狀表皮發(fā)育不良

損害分布廣泛，表皮細(xì)胞有廣泛的空泡形成，核內(nèi)發(fā)現(xiàn)病毒包涵體。

4.持久性豆?fàn)罱腔Y

組織病理上真皮淺層有致密的帶狀細(xì)胞浸潤等改變。

治療尚無滿意療法?；颊邞?yīng)避免日光曝曬，以免皮損加重或防止誘發(fā)惡變。皮損可試用冷凍、激光等治療。

預(yù)后患者可有掌跖皮膚彌漫性增厚及甲板增厚、渾濁。發(fā)病后皮損逐漸增多，持續(xù)終生不消退，有轉(zhuǎn)變鱗癌的報(bào)道。