在胚胎時期,由于脊髓或者椎管發(fā)育畸形,使脊髓分裂為左右兩部分,稱為脊髓縱裂。多見于嬰幼兒和少年,偶見于成年人,發(fā)生率很低。臨床上可無明顯癥狀,但部分患者伴有脊髓栓系綜合征,表現(xiàn)為下肢感覺、運動障礙及疼痛,嚴(yán)重者出現(xiàn)下肢癱瘓和大小便功能障礙。
流行病學(xué)脊髓縱裂多見于嬰幼兒和少年,偶見于成年人,發(fā)病率很低??砂橛凶刁w畸形、脊柱側(cè)彎等畸形。
病因在胚胎時期神經(jīng)管閉合障礙,由于脊髓或者椎管發(fā)育畸形,使脊髓分裂為兩半,常伴有椎管內(nèi)骨隔形成。
臨床表現(xiàn)脊髓縱裂臨床上可無明顯癥狀,但部分患者有脊髓栓系綜合征,包括下肢感覺、運動障礙及疼痛,嚴(yán)重者出現(xiàn)下肢癱瘓和大小便功能障礙。
檢查1.實驗室檢查
無特殊異常表現(xiàn)。
2.其他輔助檢查
X線平片可以見到局部椎管擴大,或椎體畸形,CT掃描顯示椎管形態(tài)異常擴大,縱裂脊髓之間有骨隔或骨嵴。MRI掃描可明確顯示脊髓縱裂的部位、范圍,硬膜囊缺損,脊髓最低位置等,可以顯示其間的骨嵴脊髓縱裂的關(guān)系。
診斷脊髓縱裂一般在術(shù)前很少能從臨床表現(xiàn)做出正確診斷。X線、CT、MRI掃描有助于明確診斷。
治療單純脊髓縱裂無需特殊治療,但合并脊柱側(cè)彎或合并脊髓栓系綜合征者,適于手術(shù)治療。手術(shù)的目的是切除分裂脊髓之間的骨性或纖維性中隔,及時解除使脊髓受壓和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤,終絲增厚等病理情況,也應(yīng)一并手術(shù)切除。一般先切除骨隔,再進行脊柱側(cè)彎矯形術(shù)。
預(yù)后如果不出現(xiàn)脊髓功能障礙,預(yù)后良好。