[科普中國]-臀肌攣縮癥

臀肌攣縮癥（GMC）是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮，引起髖關(guān)節(jié)功能受限所表現(xiàn)的特有步態(tài)、體征的臨床癥候群。自1970年Valderrama1報告以來國內(nèi)外已有眾多報道，但病因及分類尚不十分明確。

病因1.注射因素

臀肌攣縮癥與臀部接受反復(fù)多次的肌肉注射密切相關(guān)。其中的損傷因素包括機(jī)械性損傷和化學(xué)性損傷等，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為注射藥物的化學(xué)性損傷是主要病因。

2.易感因素

免疫因素；瘢痕體質(zhì)。

3.外傷、感染等因素

先天性髖關(guān)節(jié)脫位術(shù)后并發(fā)癥；臀肌筋膜間室綜合征后遺癥；臀部感染。

4.遺傳特發(fā)因素。

臨床表現(xiàn)本病好發(fā)于兒童，男多于女，且多為雙側(cè)。

1.髖關(guān)節(jié)功能障礙

患者髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋內(nèi)收活動受限。站立時下肢外旋位，不能完全靠攏。行走常有外八、搖擺步態(tài)，快步呈跳躍狀態(tài)。坐下時雙腿不能并攏，雙髖分開蛙式位，一側(cè)大腿難以擱在另一側(cè)大腿上（交腿試驗）。下蹲活動時輕者蹲時雙膝先分開，然后下蹲后再并攏（劃圈征）。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下時雙髖關(guān)節(jié)呈外展、外旋姿勢，雙膝不能靠攏，足跟不著地，呈蛙式樣。

體檢可發(fā)現(xiàn)臀部外上部有皮膚凹陷，髖內(nèi)收時凹陷更明顯，臀部可及緊縮感，下肢呈外展外旋位，髖內(nèi)收、內(nèi)旋受限，下肢中立位屈髖活動受限，必須患髖外展、外旋，使患側(cè)髖向外劃一半圓形方能再回入原矢狀面完全屈曲。股骨大粗隆彈跳感。Ober征陽性。

2.骨盆變型

病程長程度重者可有髖臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌攣縮的患兒有大轉(zhuǎn)子骨骺肥大。雙側(cè)不對稱性臀肌攣縮患兒可有骨盆傾斜及繼發(fā)性腰段脊柱側(cè)凸。嚴(yán)重側(cè)髂前上棘較輕側(cè)低，重側(cè)臍踝距離長于輕側(cè)，而兩側(cè)大轉(zhuǎn)子到踝部距離相等。

檢查1.X線

少數(shù)骨盆及髖關(guān)節(jié)有繼發(fā)改變，如，髖關(guān)節(jié)半脫位等。

2.實驗室檢查

多無異常。

治療本病絕大多數(shù)需行手術(shù)治療，常見的手術(shù)方式有以下幾種：

1.臀肌攣縮帶切除術(shù)

該手術(shù)創(chuàng)傷大，出血多，易損傷坐骨神經(jīng)，術(shù)后殘留空腔，松解不徹底，尤其重型病例，臀大肌攣縮帶范圍大，在切除內(nèi)側(cè)攣縮帶時因擔(dān)心損傷坐骨神經(jīng)而切除不徹底，影響療效。故現(xiàn)已少用。

2.臀肌攣縮帶切斷術(shù)

手術(shù)簡單，創(chuàng)傷小。對重型病例因大粗隆臀大肌腱板緊張部分未松解，療效常不滿意。

3.臀肌攣縮帶切斷術(shù)加臀大肌止點松解術(shù)

采用大粗隆后上方弧形切口，能夠暴露闊筋膜后緣、臀肌攣縮帶的下緣及臀大肌腱板的下部，手術(shù)切口小、創(chuàng)傷小、在術(shù)野能夠充分解決致病因素，療效滿意。