[科普中國]-限制型心肌病

限制型心肌?。≧CM）是以心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化，引起心臟舒張期難于舒展及充盈受限，心臟舒張功能嚴重受損，而收縮功能保持正?；騼H輕度受損的心肌病。在3種類型原因不明的心肌病中，限制型心肌病遠較擴張型及肥厚型少見。本病主要指在熱帶地區(qū)發(fā)生的心內(nèi)膜心肌纖維化和溫帶地區(qū)多見的嗜酸性粒細胞增多性心肌病。近年來臨床和實驗研究表明，這兩種不同類型的疾病，可能是同一疾病不同階段的表現(xiàn)，在病情早期臨床表現(xiàn)兩者有所不同，但到疾病后期，臨床表現(xiàn)均為全身性阻塞性充血，心肌病理改變兩者基本一致。

病因病因尚未清楚，可能與營養(yǎng)失調(diào)、食物中5-羥色胺中毒、感染過敏以及自身免疫有關。少數(shù)有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室傳導阻滯。近年的研究認為嗜酸性粒細胞與此型心肌病關系密切。

臨床表現(xiàn)1.一般表現(xiàn)

本病多發(fā)生于熱帶和溫帶，熱帶稍多于溫帶。各年齡組均可患病，男性患病率高于女性，男女之比約為3：1。早期僅有發(fā)熱、全身倦怠，多見于嗜酸性粒細胞增生者。后期多出現(xiàn)心力衰竭及體循環(huán)和肺循環(huán)栓塞。

2.心室功能障礙

表現(xiàn)為右心室或雙心室病變者，常以右心衰竭為主，臨床表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎。左心室病變者，因舒張受限，尤其在并存二尖瓣關閉不全時，可出現(xiàn)明顯的呼吸困難等嚴重左心衰竭的表現(xiàn)及心絞痛。

3.體征

血管及心臟方面的異常體征，常見的有頸靜脈怒張、Kussmaul征、奇脈。心界正?；蜉p度擴大，第一心音低鈍，P2正?；蚩哼M，可聞及奔馬律和收縮期雜音。

檢查1.心電圖

P波常高尖，QRS可呈低電壓，ST段和T波改變常見，可出現(xiàn)期前收縮和束支傳導阻滯等心律失常，約50%的患者可發(fā)生心房顫動。

2.X線

病變易侵及右心室，約70%顯示心胸比例增大，合并右心房擴大者心影可呈球形；左心室受累時常可見肺淤血；個別患者尚可見心內(nèi)膜鈣化影。

3.超聲心動圖

是確診RCM的重要方法，約82%的患者表現(xiàn)為心室腔狹小、心尖閉塞、心內(nèi)膜回聲增強、房室瓣關閉不全、心房擴大和附壁血栓、二尖瓣葉呈多層反射、后葉常無活動。心室舒張早期內(nèi)徑可增大，經(jīng)二尖瓣血流加速導致E峰高尖，但E峰減速時間縮短，?！?50ms。多普勒血流圖可見舒張期快速充盈突然中止；舒張中、晚期心室內(nèi)徑無繼續(xù)擴大，A峰減低，E/A比值增大，具體標準為：E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A比值≥2.0，等容舒張時間縮短≤70ms。

4.心導管檢查

是鑒別RCM和縮窄性心包炎的重要方法。半數(shù)患者心室壓力曲線可出現(xiàn)與縮窄性心包炎相似的典型“平方根”形改變和右心房壓升高及Y谷深陷。但RCM患者左、右心室舒張壓差值常超過5mmHg，右心室舒張末壓3右心室收縮壓，右心室收縮壓常>50mmHg。左室造影可見心室腔縮小、心尖部鈍角化，并有附壁血栓及二尖瓣關閉不全。左室外形光滑但僵硬，心室收縮功能基本正常。

5.心內(nèi)膜心肌活檢

是確診RCM的重要手段。根據(jù)心內(nèi)膜心肌病變的不同階段可有壞死、血栓形成、纖維化三種病理改變。心內(nèi)膜可附有血栓，血栓內(nèi)偶有嗜酸性粒細胞；心內(nèi)膜可呈炎癥、壞死、肉芽腫、纖維化等多種改變；心肌細胞可發(fā)生變性壞死并可伴間質(zhì)性纖維化改變。

6.CT和磁共振

是鑒別RCM和縮窄性心包炎最準確的無創(chuàng)傷性檢查手段。RCM者心包不增厚，心包厚度≤4mm時可排除縮窄性心包炎；而心包增厚支持縮窄性心包炎的診斷。

7.放射性核素心室造影

右心型RCM造影的特點為：

（1）右心房明顯擴大伴核素滯留。

（2）右室向左移位，其心尖部顯示不清，左心室位于右心室的左后方，右心室流出道增寬，右心室位相延遲，右心功能降低。

（3）肺部顯像較差，肺部核素通過時間延遲。

（4）左心室位相及功能一般在正常范圍。

診斷一般情況下，RCM的癥狀和體征均較明顯，誤診機會很少。診斷要點：

1.心室腔和收縮功能正常或接近正常。

2.舒張功能障礙，心室壓力曲線呈舒張早期快速下陷，而中晚期升高，呈平臺狀。

3.特征性病理改變，如心內(nèi)膜心肌纖維化、嗜酸性粒細胞增多性心內(nèi)膜炎、心臟淀粉樣變和硬皮病等，可確診。

并發(fā)癥本病常并發(fā)心力衰竭、心律失常、動脈栓塞和心包積液等疾病。

治療1.藥物治療

利尿藥和血管擴張藥可緩解癥狀，但應注意小劑量使用，避免降低心室充盈而影響心排出量。鈣通道阻滯藥對改善心室順應性可能有效。舒張功能損害明顯者，在發(fā)生快速心房顫動時可應用洋地黃制劑改善心室充盈。有附壁血栓和已發(fā)生栓塞者，應加用抗凝及抗血小板制劑。

2.手術治療

包括切除附壁血栓和纖維化的心內(nèi)膜、置換二尖瓣與三尖瓣，手術死亡率約20%。在已存活5年的患者中，心功能改善者占70%～80%。有效治療為心臟移植，但需在惡病質(zhì)出現(xiàn)前進行。

預后本病病程長短不一，輕者存活期可達25年，死亡原因多為心力衰竭或肺栓塞。病變累及左心室、心功能Ⅲ級～Ⅳ級、嚴重二尖瓣與三尖瓣關閉不全及栓塞多提示預后不良。心內(nèi)膜炎可因心力衰竭進行性加重并在數(shù)月內(nèi)死亡，少數(shù)可轉(zhuǎn)化為慢性，而原發(fā)性RCM或心內(nèi)膜纖維化的預后主要取決于心肌損害及心內(nèi)膜纖維化的程度。近年來手術治療帶來一定希望。

預防加強宣傳教育，提高患者對本病的認識水平。積極祛除病因，避免發(fā)生并發(fā)癥。提高生活水平，不宜勞累，防止感染。