[科普中國]-小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征

細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征即細(xì)胞外膽固醇沉著癥，又稱Urbach綜合征。系手足背和四肢呈紫紅色，中央為棕黃色斑塊結(jié)節(jié)的一種病征，這種病損的組織學(xué)檢查可見細(xì)胞外膽固醇沉著，因之而得名細(xì)胞外膽固醇沉著癥。目前認(rèn)為本病征與持久性隆起性紅斑是同一疾病，是一種慢性血管炎病變。

病因本病征的病因未明，與細(xì)菌感染的慢性血管炎有關(guān)。

臨床表現(xiàn)本病征在小兒及各種年齡均可罹患。臨床上可分兩型：

1.Ⅰ型

表現(xiàn)為錢幣狀斑塊和結(jié)節(jié)，呈具有棕色中央?yún)^(qū)的紫紅色。常發(fā)生于手足背，皮損亦可波及肢體、胸背、耳、舌等部位。

2.Ⅱ型

表現(xiàn)為淡紫色斑，其間有散在黃色小結(jié)節(jié)和丘疹。有的呈斑駁的色素沉著，表皮剝脫，形成奇特的外觀。有時(shí)類似多形紅斑。

兩型皆有肝脾腫大，病程緩慢，可能引起功能障礙，但多輕微，幾年后可能自然緩解。

檢查可能有氨基酸尿和免疫球蛋白增高。

病理檢查，皮膚紅斑活檢顯示，血管內(nèi)皮腫脹和不同程度的血管炎性改變，真皮有密集彌漫的中性和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，而且細(xì)胞外有膽固醇沉著應(yīng)做腹部B超檢查，可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大。

診斷本病征根據(jù)上述臨床特點(diǎn)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查以及皮損活檢所見，可以確診。

治療尚無特殊療法。

預(yù)后本病征于數(shù)年后，有自然痊愈可能，一般不影響患兒生長發(fā)育及患者的生命。