本病罕見,常由長(zhǎng)期存在的小汗腺螺旋腺瘤惡變所致,惡性程度高,復(fù)發(fā)率約30%,轉(zhuǎn)移率30%~40%,死亡率20%,可局部淋巴結(jié)和肺轉(zhuǎn)移,也可轉(zhuǎn)移到其他內(nèi)臟。
臨床表現(xiàn)臨床上沒有特征,主要依靠病變部位原先存在的良性小汗腺螺旋溜獲得診斷。病史長(zhǎng),常有幾十年病史,如原發(fā)部位的良性腫瘤變大、顏色改變、出血、破潰時(shí),要考慮本病。
輔助檢查主要依靠組織病理學(xué)檢查。組織病理:可見兩種特殊結(jié)構(gòu)即典型的良性小汗腺螺旋腺瘤和癌以及二者的移行區(qū)。癌可呈未分化癌或在某些部位有腺體形成。癌性病變分化差,或無分化或腺體形成,癌細(xì)胞可有鱗狀細(xì)胞化生或轉(zhuǎn)變成梭形肉瘤樣細(xì)胞。腫瘤常穿過包膜,向周圍組織侵襲性生長(zhǎng)。
診斷臨床癥狀,皮損表現(xiàn)不明顯。因此主要依靠組織病理診斷。
治療手術(shù)切除。