[科普中國]-麻風(fēng)性葡萄膜炎

麻風(fēng)是由麻風(fēng)桿菌引起的一種慢性肉芽腫性疾病，又稱為Hansen病，主要累及皮膚、周圍神經(jīng)、黏膜和眼組織。在眼部可引起兔眼、鞏膜炎、鞏膜外層炎、虹膜睫狀體炎等。麻風(fēng)性葡萄膜炎主要發(fā)生于瘤型麻風(fēng)?？梢鸷缒そ逘铙w炎，表現(xiàn)為急性虹膜睫狀體炎、慢性虹膜睫狀體炎、粟粒狀虹膜麻風(fēng)結(jié)節(jié)和虹膜大的麻風(fēng)結(jié)節(jié)。

病因麻風(fēng)桿菌是一種生長在細胞內(nèi)的細菌，呈短小棒狀，（0.21×3）μm～（0.5×8）μm大小。人是麻風(fēng)桿菌的主要宿主，其他動物如犰狳、黑猩猩、猴子等也可被感染。

臨床表現(xiàn)1.全身表現(xiàn)

麻風(fēng)桿菌感染后經(jīng)過3個月至10年（通常為2～5年）的潛伏期才發(fā)病。雖然不同類型的麻風(fēng)有不同的臨床表現(xiàn)，但基本的病變?yōu)槠つw損害和周圍神經(jīng)病變，也可侵犯黏膜、淋巴結(jié)和眼組織，少數(shù)患者出現(xiàn)睪丸、卵巢、肝、脾、骨組織等病變。

（1）結(jié)核樣型麻風(fēng) 皮膚病變通常少見，表現(xiàn)為邊界清楚的低色素性斑疹或斑塊，常出現(xiàn)皮膚感覺障礙、周圍神經(jīng)粗大。皮膚涂片難以找到麻風(fēng)桿菌，但麻風(fēng)菌素皮膚試驗強陽性。

（2）界限類偏結(jié)核型麻風(fēng) 皮膚病變與結(jié)核型麻風(fēng)相似，但數(shù)量較多，周圍神經(jīng)易于受累。皮膚涂片偶爾可查到麻風(fēng)桿菌。

（3）中間界限類麻風(fēng) 有多種皮膚病變，且數(shù)量較大，不易出現(xiàn)周圍神經(jīng)受累。皮膚涂片多能觀察到麻風(fēng)桿菌，但麻風(fēng)菌素皮膚試驗一般為陰性。

（4）界限類偏瘤型麻風(fēng) 表現(xiàn)為多發(fā)性斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊，邊界往往不清楚，周圍神經(jīng)損害廣泛，可引起感覺和運動功能障礙。皮膚涂片通常可看到麻風(fēng)桿菌，麻風(fēng)菌素皮膚試驗陰性。

（5）瘤型麻風(fēng) 表現(xiàn)為多種皮膚病變，中央隆起，邊界模糊，可出現(xiàn)眉毛脫落、面部皮膚增厚、馬鞍狀鼻畸形，耳、眉處出現(xiàn)結(jié)節(jié)，神經(jīng)干增粗，出現(xiàn)周圍神經(jīng)病，引起機體肌肉萎縮、攣縮。皮膚涂片檢查顯示麻風(fēng)桿菌強陽性，麻風(fēng)菌素皮膚試驗陰性。

2.眼部病變

（1）葡萄膜炎 葡萄膜炎主要發(fā)生于瘤型麻風(fēng)?？梢鸷缒そ逘铙w炎，表現(xiàn)為急性虹膜睫狀體炎、慢性虹膜睫狀體炎、粟粒狀虹膜麻風(fēng)結(jié)節(jié)和虹膜大的麻風(fēng)結(jié)節(jié)。眼后段病變少見，偶爾可引起脈絡(luò)膜炎、非特異性播散性周邊脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜色素上皮增殖等。①急性虹膜睫狀體炎 是一種常見的類型，為非肉芽腫性炎癥，通常雙側(cè)受累。典型地表現(xiàn)為突然發(fā)病，出現(xiàn)眼紅、眼痛、畏光、流淚、視物模糊或視力下降，檢查可見睫狀充血、KP、明顯前房閃輝和房水炎癥細胞，嚴重者可出現(xiàn)房水大量纖維素性滲出或前房積膿，可引起虹膜后粘連、繼發(fā)性青光眼和前房積血等并發(fā)癥。②慢性虹膜睫狀體炎 發(fā)生于各種類型的麻風(fēng)，呈肉芽腫性或非肉芽腫性炎癥。患者通常無明顯癥狀，無睫狀充血，檢查發(fā)現(xiàn)有細小KP或羊脂狀KP、輕度前房閃輝和少量房水炎癥細胞，易引起虹膜萎縮、虹膜后粘連甚至瞳孔閉鎖。虹膜交感神經(jīng)受累可引起瞳孔變小，所致的并發(fā)性白內(nèi)障可導(dǎo)致視力嚴重下降。③粟粒狀虹膜麻風(fēng)結(jié)節(jié) 也稱為“虹膜珍珠”，表現(xiàn)為小的閃光的白色病變，由單核細胞內(nèi)聚集的麻風(fēng)桿菌所形成。通常發(fā)生于虹膜睫狀體炎之后1～2年內(nèi)，此種“虹膜珍珠”主要分布于瞳孔緣，呈項鏈外觀，它們可脫落至房水內(nèi)。④虹膜大的麻風(fēng)結(jié)節(jié) 其發(fā)生率比“虹膜珍珠”要低，表現(xiàn)為黃白色分葉狀多形性的結(jié)節(jié)，可伴有明顯的前房炎癥反應(yīng)。

（2）鞏膜炎和鞏膜外層炎 局灶性的麻風(fēng)結(jié)節(jié)可引起結(jié)節(jié)性鞏膜炎和鞏膜外層炎；對麻風(fēng)桿菌的免疫反應(yīng)可通過Ⅲ型過敏反應(yīng)引起彌漫性鞏膜外層炎或彌漫性鞏膜炎。常伴有角膜炎或虹膜睫狀體炎，反復(fù)和長期的鞏膜炎癥可造成鞏膜壞死、鞏膜融解和鞏膜葡萄腫。

（3）其他眼部病變 麻風(fēng)尚可引起眉毛和睫毛脫失、兔眼、倒睫、瞼外翻、結(jié)膜下纖維化、角膜神經(jīng)增粗（呈串珠狀）、暴露性角膜炎、點狀角膜炎、間質(zhì)性角膜炎、角膜血管翳伴微小的麻風(fēng)結(jié)節(jié)等。

檢查1.對患者血清抗麻風(fēng)桿菌抗原的特異性抗體水平進行檢測，對于診斷具有重要參考價值。還可測定冷球蛋白、類風(fēng)濕因子、抗甲狀腺球蛋白抗體、抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗髓堿性蛋白抗體等自身抗體的水平，明確病變的程度。

2.麻風(fēng)菌素試驗可以測定人體對麻風(fēng)桿菌有無免疫力，其晚期反應(yīng)的強度與機體對麻風(fēng)桿菌的抵抗力強度成正比。

3.通過淋巴結(jié)活組織檢查,發(fā)現(xiàn)癌型麻風(fēng)病人的淋巴結(jié)明顯腫大,副皮質(zhì)缺乏淋巴細胞,而由組織細胞-巨噬細胞所浸潤。細胞內(nèi)含有大量麻風(fēng)桿菌，生發(fā)中心的數(shù)目與面積均增加，其邊緣由骨髓衍生性淋巴細胞包圍。在皮質(zhì)、髓質(zhì)交界處和髓索內(nèi)有大量漿細胞。

診斷此病的診斷主要根據(jù)患者的特征性皮膚病變伴有感覺障礙、周圍神經(jīng)增粗、皮膚病變內(nèi)有抗酸桿菌及組織病理學(xué)顯示巨噬細胞內(nèi)有成群的桿菌、麻風(fēng)菌素皮膚試驗結(jié)果等臨床表現(xiàn)和檢查。

鑒別診斷此病應(yīng)與引起皮膚病變、周圍神經(jīng)病變等的多種疾病相鑒別，如多種皮膚病、周圍神經(jīng)損傷、脊髓空洞癥、肌萎縮性側(cè)索硬化癥、肥大性間質(zhì)性多發(fā)性神經(jīng)炎、腓總神經(jīng)麻痹、臂叢神經(jīng)血管壓迫綜合征等。其所致的急性虹膜睫狀體炎不具特征性，所以應(yīng)與所有能夠引起急性前葡萄膜炎的疾病，如HLA-B27抗原相關(guān)的葡萄膜炎、強直性脊椎炎伴發(fā)的急性前葡萄膜炎、Reiter綜合征伴發(fā)的急性前葡萄膜炎、特發(fā)性急性前葡萄膜炎等相鑒別；其所致的慢性前葡萄膜炎應(yīng)與結(jié)核、梅毒、類肉瘤病、Lyme病、單純皰疹病毒及帶狀皰疹病毒引起或伴發(fā)的前葡萄膜炎相鑒別。

并發(fā)癥慢性虹膜睫狀體炎患者的眼壓通常降低，但在少數(shù)患者可出現(xiàn)繼發(fā)性青光眼；白內(nèi)障是一常見的并發(fā)癥，除了與虹膜睫狀體炎有關(guān)外，還可能與局部苯醌濃度升高有關(guān)。

治療氨苯砜和利福平是治療麻風(fēng)的有效藥物，但易于發(fā)生耐藥性。世界衛(wèi)生組織推薦使用以下聯(lián)合用藥方案：①對于少菌型麻風(fēng)患者，給予氨苯砜和利福平口服半年，監(jiān)督服藥；②對于多菌型麻風(fēng)患者，用利福平、氨苯砜和氯法齊明3種藥物聯(lián)合治療至少2年。一些其他藥物如氧氟沙星、米諾環(huán)素和甲紅霉素等也可選用。

眼部病變?nèi)绾缒そ逘铙w炎、鞏膜炎等經(jīng)過上述治療方案治療后?？上?。對于虹膜睫狀體炎患者除給予前述治療外，尚應(yīng)給予糖皮質(zhì)激素滴眼劑點眼。對一些較為嚴重的患者可給予糖皮質(zhì)激素口服治療，同時也應(yīng)給予睫狀肌麻痹劑和非甾體消炎藥滴眼劑點眼。對于三叉神經(jīng)麻痹和其他神經(jīng)麻痹或眼瞼畸形者，應(yīng)注意保護角膜（如涂眼膏、人工淚液點眼等），并給予相應(yīng)的處理（如瞼外翻矯正術(shù)）。

預(yù)后麻風(fēng)患者的預(yù)后與所患類型及治療等因素有關(guān)。早期診斷、及時治療，特別是給予聯(lián)合藥物治療方案，可使患者的預(yù)后得到大大改善；延誤診斷和貽誤治療時機可致終生的肢體殘疾和畸形。雖然白內(nèi)障是影響患者視力的主要原因，但在炎癥控制后行白內(nèi)障摘出及人工晶狀體植入術(shù)可改善患者的視力預(yù)后。

預(yù)防從麻風(fēng)病傳播的諸環(huán)節(jié)給予有效的預(yù)防。