維生素K缺乏癥又稱獲得性凝血酶原減低癥,是指由于維生素K缺乏導(dǎo)致維生素K依賴凝血因子活性低下,并能被維生素K所糾正的出血。存在引起維生素K缺乏的基礎(chǔ)疾病、出血傾向、維生素K依賴性凝血因子缺乏或減少為其特征。
病因1.攝入不足
食物特別是綠色蔬菜富含維生素K,且腸道細(xì)菌又可以纖維素為主要原料合成內(nèi)源性維生素K。下列條件下可致攝取不足:①長期進(jìn)食過少或不能進(jìn)食;②長期低脂飲食,維生素K為脂溶性,其吸收有賴于適量脂質(zhì);③膽道疾病,如阻塞性黃疸、膽道術(shù)后引流或瘺管形成等,因膽鹽缺乏導(dǎo)致維生素K吸收不良;④腸瘺、廣泛小腸切除、慢性腹瀉等所致的吸收不良綜合征;⑤長期使用(口服)抗生素,導(dǎo)致腸道菌群失調(diào),內(nèi)源性合成減少。
2.肝臟疾病
重癥肝炎、失代償性肝硬化及晚期肝癌等,由于肝功能受損,加之維生素K的攝取、吸收、代謝及利用障礙,肝不能合成正常量的維生素K依賴性凝血因子。
3.口服維生素K拮抗劑
如香豆素類等。它們有維生素K類似的結(jié)構(gòu)卻無其功能,通過競爭性抑制干擾維生素K依賴性凝血因子的合成。
4.新生兒
出生后2~7天的新生兒,可因體內(nèi)維生素K貯存消耗、攝人不足及內(nèi)生障礙等,致維生素K缺乏而引起出血。
臨床表現(xiàn)除原發(fā)病的癥狀、體征外,本病的主要表現(xiàn)為出血。
1.皮膚、黏膜出血如皮膚紫癜、淤斑、鼻出血、牙齦出血等。
2.內(nèi)臟出血如嘔血、黑糞、血尿及月經(jīng)過多等,嚴(yán)重者可致顱內(nèi)出血。
3.外傷或手術(shù)后傷口出血。
4.新生兒出血癥多見于出生后2~3天,常表現(xiàn)為臍帶出血、消化道出血等。本病出血一般較輕,罕有肌肉、關(guān)節(jié)及其他深部組織出血的發(fā)生。
檢查1.篩選試驗
PT延長、APTT延長。
2.確診試驗
FX、FⅨ、FⅦ、凝血酶原抗原及活性降低。
診斷診斷參考標(biāo)準(zhǔn):①存在引起維生素K缺乏的基礎(chǔ)疾病;②皮膚、黏膜及內(nèi)臟輕、中度出血;③PT、APTT延長,F(xiàn)X、FⅨ、Ⅶ及凝血酶原抗原及活性降低;④維生素K治療有效。
治療1.治療相關(guān)基礎(chǔ)疾病
2.飲食治療
多食富含維生素K的食物,如新鮮蔬菜等綠色食品。
3.補充維生素K
(1)出血較輕者 維生素K1分次口服,持續(xù)半個月以上。
(2)出血嚴(yán)重或有膽道疾病者 維生素K1加入葡萄糖溶液中靜脈滴注。
4.凝血因子補充
本病如出血嚴(yán)重,維生素K難以快速止血,可用冷沉淀物靜脈滴注,亦可輸注新鮮冷凍血漿。