[科普中國]-空鞍綜合征

空鞍綜合征是指蛛網(wǎng)膜下腔疝入垂體窩內(nèi)，使垂體受壓變形及蝶鞍擴大引起的綜合征?？瞻熬C合征一詞最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述產(chǎn)后垂體壞死。以往文獻中也有人稱之為鞍隔缺損、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫或憩室。女性病人多見，占80%～90%。經(jīng)產(chǎn)婦常見。發(fā)病年齡平均為40歲左右，兒童罕見。

病因1.原發(fā)性空鞍
本病的發(fā)生原因尚未充分明確，可能與以下因素有關(guān)：
（1）先天性鞍隔發(fā)育缺陷 在鞍隔發(fā)育缺陷的基礎(chǔ)上腦脊液向鞍內(nèi)的搏動性壓力增加，在此種壓力的持續(xù)作用下，使蛛網(wǎng)膜擠入鞍窩。但鞍隔發(fā)育缺陷并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。
（2）腫大的垂體縮小后發(fā)生空鞍 例如，婦女妊娠期垂體常增大2～3倍可能使鞍隔孔及垂體窩撐大，分娩后（尤其是多次妊娠者）垂體復(fù)原而縮小遂可造成空鞍。原發(fā)性甲狀腺機能減退癥因負反饋抑制解除可使垂體增大，經(jīng)甲狀腺激素替代治療后，因負反饋抑制使垂體縮小，也可能引起空鞍。據(jù)文獻報道，因此類情況引起者并不多見。
（3）顱內(nèi)壓增高 肥胖綜合征、慢性充血性心力衰竭、良性顱內(nèi)高壓癥（又稱假性腦瘤）、高血壓腦積水以及其他顱內(nèi)疾病，可引起腦脊液壓力增高并可使第三腦室擴大，壓迫蛛網(wǎng)膜下腔，尤其在鞍隔缺損及鞍孔擴大的基礎(chǔ)上，更易促使蛛網(wǎng)膜下腔擠入鞍窩。
（4）鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜黏連及鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫 此類蛛網(wǎng)膜病變可使腦脊液局部引流不暢，即使正常的腦脊液壓力也可因持續(xù)沖擊鞍隔使之下陷變薄進而缺損開放至一定程度后，蛛網(wǎng)膜下腔及第三腦室的前下部即可疝入鞍窩。
（5）下丘腦-垂體疾病 以往認為，少見有垂體供血不足及自身免疫性垂體機能不全等引起垂體萎縮的病變可發(fā)生空鞍綜合征，但近年來注意到在青少年中因下丘腦-垂體疾病而發(fā)生空鞍者卻并不少見。
（6）其他 文獻中尚報道有黏多糖貯積病、女子男性化性腺發(fā)育不全腎小管性酸中毒、某些染色體異常癥、尖頭-多指（趾）畸形（Carpenter綜合征）等偶爾可與空鞍并存但其因果關(guān)系尚不清楚?？柭C合征（Kallmann綜合征）偶可并發(fā)空鞍綜合征，可能由于本病常有顱腦中線融合缺陷，鞍隔發(fā)育不良可能是發(fā)生空鞍的病理基礎(chǔ)。
2.繼發(fā)性空鞍
繼發(fā)性空鞍一般指鞍內(nèi)腫瘤經(jīng)手術(shù)或放射治療后引起者，尤其是伴有顱內(nèi)壓增高時，不論是否伴有腦積水都可引起繼發(fā)性空鞍綜合征。此外，鞍內(nèi)腫瘤，尤其是垂體巨腺瘤變性壞死。使鞍內(nèi)形成空隙，并因該區(qū)炎癥引起鞍旁局部黏連而牽引蛛網(wǎng)膜下腔。鞍內(nèi)腫瘤囊性變或鞍內(nèi)囊腫向上擴展，破壞鞍隔與蛛網(wǎng)膜下腔相通，也可引起空鞍。

臨床表現(xiàn)女性病人多見，占80%～90%。經(jīng)產(chǎn)婦常見。發(fā)病年齡平均為40歲左右，兒童罕見。

1.頭痛

1/3病人因頭痛前來求治，故其發(fā)生率高于垂體腺瘤病人。頭痛大多位于額眶部，無定時，可能是由于硬腦膜被牽扯所致。不伴有惡心嘔吐。

2.肥胖

常見，尤其是女性。通常伴糖耐量下降。肥胖可能與經(jīng)產(chǎn)、飲食因素以及更年期有關(guān)。

3.視力障礙

可有視野缺損、視盤水腫、視神經(jīng)萎縮。

4.其他癥狀

高血壓、腦脊液鼻漏、良性顱內(nèi)高壓。其他少見癥狀有癲癇、意識障礙等。

5.內(nèi)分泌功能

垂體被蛛網(wǎng)膜囊腫擠向后緊貼在鞍背壁上，但臨床上大多數(shù)病人無垂體功能障礙的表現(xiàn)，僅少數(shù)病人有垂體功能亢進如閉經(jīng)-泌乳、高催乳素血癥、肢端肥大癥或腺垂體功能減退的癥狀。

檢查1.內(nèi)分泌功能試驗

原發(fā)性空鞍患者垂體激素的血濃度大多正常，即使作垂體激素的興奮試驗多數(shù)患者也基本正常。

2.X線檢查

蝶鞍平片和體層攝片：典型形態(tài)改變占75%，如：

（1）變形 側(cè)位片示蝶鞍擴大，蝶竇發(fā)育不良時，鞍深徑增大呈卵圓形。蝶竇發(fā)育良好時，鞍擴大呈矩形。正位片示鞍底呈均勻?qū)ΨQ下陷呈凹形。

（2）鞍底骨質(zhì)變化 側(cè)位片上，空蝶鞍時鞍底骨質(zhì)均勻性增厚，而垂體腺瘤時則鞍底骨質(zhì)變薄。

3.氣腦造影（PEG）

顯示鞍內(nèi)有氣體充盈，偶見垂體呈新月形影被推擠在蝶鞍后下部。

4.頸動脈造影

未能顯現(xiàn)有鞍內(nèi)腫瘤向鞍上擴展的情況，有助于否定垂體腺瘤的存在。

5.同位素腦池造影

惟有發(fā)生腦脊液鼻漏者才有需要進行此檢查。

6.CT掃描及磁共振成像

典型圖像示鞍窩擴大，垂體萎縮變形，被充滿與鞍上池同樣低密度的腦脊液取代。若作造影劑強化直接冠狀位CT掃描，則未見增強。重癥患者垂體嚴重受壓，被推移至后下方呈薄片狀，垂體柄可深達鞍底，形成特征性的“漏斗征”。

診斷根據(jù)病史及有限臨床癥狀可擬診為本病，但確診有賴于影像學(xué)檢查。

鑒別診斷1.蛛網(wǎng)膜囊腫

因囊腫內(nèi)含腦脊液，并可壓迫腦室使之擴大，CT顯示低密度影，注射造影劑后也無增強，因而易誤診為空鞍，需借助腦池造影加以鑒別。因蛛網(wǎng)膜囊腫不與蛛網(wǎng)膜下腔相通，故囊腫內(nèi)無造影劑充盈。

2.上皮樣囊腫

CT掃描多呈分葉狀，鞍上池常有變形，且密度低于腦脊液，注射造影劑后無增強。

3.垂體瘤囊性變

注射造影劑強化后，顯示腫瘤呈高低混合密度的增強。

4.鞍內(nèi)腫瘤及慢性顱內(nèi)壓增高癥

鞍內(nèi)腫瘤的X線表現(xiàn)按病變程度表現(xiàn)不一，蝶鞍擴大變形，呈杯形、球形或扁平形；鞍背抬高且伸長變細；后床突吸收變薄，但仍殘留索狀或片狀影像；鞍結(jié)節(jié)前移；鞍底下陷。若腫瘤不均勻增長可出現(xiàn)雙鞍底或雙鞍背現(xiàn)象。慢性顱內(nèi)壓增高癥則常有蝶鞍骨質(zhì)吸收的征象因為蝶鞍屬松質(zhì)骨，當顱內(nèi)壓持久的增高，早期示后床突及鞍骨質(zhì)稀疏模糊，鞍底也逐漸萎縮吸收，而前床突及鞍結(jié)節(jié)因骨質(zhì)致密，其形態(tài)仍保持正常。

5.垂體瘤

垂體功能性細胞瘤有相應(yīng)內(nèi)分泌功能亢進表現(xiàn)。確定診斷需用CT掃描或MRI以明確增大的蝶鞍是腫瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。

并發(fā)癥1.伴有內(nèi)分泌功能紊亂。

2.并發(fā)垂體瘤。

3.視力視野改變或腦脊液鼻漏。

治療視病因及癥狀而定，輕癥患者無需治療。內(nèi)科治療包括對癥處理及激素替代治療。以下情況有手術(shù)指征：嚴重的視力障礙及視野改變；疑有鞍區(qū)腫瘤并引起垂體機能低下；難以忍受及不能解釋的頭痛；大量蛛網(wǎng)膜充填伴鞍底骨吸收；腦脊液鼻漏；嚴重顱高壓伴腦回壓跡象及顱縫分離。手術(shù)方法視病因及病情而定，視神經(jīng)明顯下陷，使視神經(jīng)拉長，可用干凍硬腦膜，脂肪肌肉或丙烯酸類海綿填塞，作人造鞍隔，以抬高視神經(jīng)；視力嚴重減退可行黏連松解術(shù)；嚴重腦脊液鼻漏可作鞍底再建術(shù)；重癥良性顱高壓可行腦脊液引流術(shù)；非腫瘤的囊腫可行引流術(shù)及囊腫包膜部分切除。

預(yù)后一般原發(fā)者多呈良性經(jīng)過，癥狀輕，進展緩慢病情較穩(wěn)定，而繼發(fā)性者則癥狀較重，因同時有原發(fā)病變，故經(jīng)過較復(fù)雜。