[科普中國]-尿道上裂

尿道上裂是一種尿道背側融合缺陷所致的先天性尿道外口畸形，男性患者表現(xiàn)為尿道外口位于陰莖背側，女性患者中表現(xiàn)為尿道上壁瘺口，陰蒂分裂，大陰唇間距較寬。由于先天性尿道上裂常與膀胱外翻并發(fā)，胚胎學可視為膀胱外翻的一部分。尿道上裂多見于男性，男女比例約3:1。

病因尿道上裂在胚胎早期發(fā)生，是由生殖結節(jié)原基向泄殖腔膜遷移的過程出現(xiàn)異常所致，具體原因尚不明確，常合并膀胱外翻，單發(fā)的尿道上裂是此類畸形中較輕的一類。

臨床表現(xiàn)1.臨床表現(xiàn)

（1）尿道開口位置異常 男性尿道開口可位于從恥骨聯(lián)合至陰莖頂部之間。女性異常的尿道開口位于陰蒂和陰唇之間，遠端尿道缺如。

（2）尿失禁 男性尿失禁的嚴重程度主要取決于背側異位尿道口缺損程度。90%女性患者有尿失禁。尿失禁的原因包括：尿道括約肌的喪失；膀胱發(fā)育不良，容量??；尿道阻力降低。

（3）外生殖器畸形 男性患者陰莖發(fā)育較差，陰莖頭扁平，陰莖體短且寬，背側包皮分裂，常伴有陰莖短縮背翹。女性因恥骨聯(lián)合分離使陰阜扁平下降，大、小陰唇前聯(lián)合分開，小陰唇發(fā)育差，陰蒂及包皮分裂。

（4）恥骨聯(lián)合分離 左右恥骨間僅有纖維組織相連，坐骨結節(jié)之間的距離增寬。

（5）反流性腎病 部分病人可合并伴隨畸形，出現(xiàn)膀胱輸尿管反流。

（6）泌尿系感染 大多數(shù)病人可合并泌尿系感染。

（7）性功能障礙 男性患者由于陰莖頭彎向腹壁，大多數(shù)不能性交。有的射精功能好，有的因膀胱頸部不能關閉，精液反流入膀胱。

2.臨床分型

（1）男性 尿道外口位置不同分為下列三個類型：①陰莖頭型 尿道外口開口于寬又扁的陰莖頭背側，很少發(fā)生尿失禁；②陰莖型 尿道外口開口于恥骨聯(lián)合至冠狀溝之間，尿道口寬大呈嗽叭狀，尿道外口遠端呈溝狀至陰莖頭；③陰莖恥骨型 尿道口開口于恥骨聯(lián)合處，陰莖背側有一完整的尿道溝至陰莖頭，常合并膀胱外翻。

（2）女性 分為輕、中、重三型。①輕型 又稱陰蒂型，尿道開口寬大；②中型 又稱恥骨聯(lián)合下型，背側尿道大部分裂開；③重型 又稱完全型，背側尿道全部裂開并伴有尿失禁。

檢查根據(jù)典型臨床表現(xiàn)即可診斷。B超可篩查雙腎、輸尿管是否合并有畸形。尿路造影有助于了解上尿路情況。腎核素掃描能對腎功能、腎血流情況進行全面檢查。尿流動力學可了解下尿路功能情況。

治療尿道上裂的外科治療目的是：重建尿道；控制治療尿失禁；矯正外生殖器畸形。任何類型的男性尿道上裂均需手術，主要是矯正陰莖畸形，重建有性功能和較滿意外形的陰莖，修復尿道畸形，重建尿道以及治療尿失禁，控制排尿，保護腎功能。女性尿道上裂常因無尿失禁不要求手術治療，手術目的在于延長后尿道，重建膀胱頸部，以達到控制排尿的目的，并矯正女性外生殖器畸形。

男性患者手術推薦在3歲以后進行，4～5歲為宜，以便有一個發(fā)育好，有適當容量和肌肉的膀胱，男孩青春期的發(fā)育有利于尿的控制。女性患者手術可在18個月至2歲期間進行，外生殖器尿道膀胱頸重建可一期完成，也可分期手術，先行外生殖器尿道成形，4～5歲再行膀胱頸成形，此時不僅膀胱容量可達50ml以上，患兒也可接受排尿訓練。

預防針對尿道上裂，目前無明確預防的方法及藥物。因此，孕婦應在圍產(chǎn)期進行科學的圍產(chǎn)保健和規(guī)律的產(chǎn)前檢查，有助于該疾病的早期診斷和治療。