[科普中國(guó)]-貝爾麻痹

貝爾麻痹即Bell麻痹，又稱急性特發(fā)性周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹。由于為病因不明的急性單側(cè)面部的輕癱（麻痹）或癱瘓，故又稱為特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，為臨床發(fā)生面癱的最常見(jiàn)原因。面神經(jīng)麻痹會(huì)給患者造成嚴(yán)重的心理、精神障礙，嚴(yán)重影響社交和生活質(zhì)量。如果為永久性完全性面癱，不注意保護(hù)角膜，容易造成角膜潰瘍而導(dǎo)致失明。

病因現(xiàn)在所說(shuō)的Bell麻痹與CharlesBell（1829）最初的概念有所不同。發(fā)病機(jī)制尚無(wú)最后定論。目前有單純皰疹病毒（HSV-1）感染學(xué)說(shuō)、免疫損傷學(xué)說(shuō)及面神經(jīng)急性缺血學(xué)說(shuō)。其主要誘因?yàn)槭軟?、疲勞以及機(jī)體的抵抗力下降及免疫缺陷等。

臨床表現(xiàn)1.好發(fā)群體

據(jù)最新文獻(xiàn)報(bào)告，Bell麻痹的發(fā)生率為11.5/100，000～53.3/100，000/年。

（1）20～40歲發(fā)病率明顯增加。男女比例相同。

（2）危險(xiǎn)因素：糖尿病、妊娠或月經(jīng)期。

2.疾病癥狀

（1）前驅(qū)癥狀：常常在頭面部受到冷風(fēng)等刺激誘發(fā)后突然發(fā)病，或發(fā)病前7～10天常有病毒感染史。可伴有或不伴有耳部或耳后疼痛，輕重不等。

（2）面癱：可為部分或完全性面神經(jīng)麻痹。高峰期為10～14天。

（3）伴有味覺(jué)減退、眼干、鼻塞和咀嚼困難。

3.疾病危害

面神經(jīng)麻痹會(huì)給患者造成嚴(yán)重的心理、精神障礙，嚴(yán)重影響社交和生活質(zhì)量。如果為永久性完全性面癱，不注意保護(hù)角膜，容易造成角膜潰瘍而導(dǎo)致失明。

檢查1.耳鼻咽喉頭頸?？茩z查

全面進(jìn)行耳鼻咽喉頭頸部位的檢查?；级瑐?cè)出現(xiàn)程度不等的周?chē)悦姘c，需要確定病因、確定面神經(jīng)損傷程度、面神經(jīng)損傷的部位及確定面神經(jīng)恢復(fù)的轉(zhuǎn)歸及預(yù)后（表）。

（1）確定面神經(jīng)損傷的程度****①House-Brackmann（1985）面神經(jīng)損傷程度分級(jí)

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②電生理學(xué)檢查可采用神經(jīng)興奮性試驗(yàn)、面神經(jīng)電圖及肌電圖檢查動(dòng)態(tài)觀察面神經(jīng)功能的恢復(fù)。面神經(jīng)電圖在面癱后4～5天至21天內(nèi)應(yīng)動(dòng)態(tài)觀察面神經(jīng)纖維的變性數(shù)，如果神經(jīng)纖維變性達(dá)90%，為面神經(jīng)減壓的手術(shù)指癥。面癱21天后動(dòng)態(tài)觀察面肌電圖，如果失神經(jīng)支配的纖顫電位逐漸變?yōu)閱蜗噙\(yùn)動(dòng)單位電位和多相運(yùn)動(dòng)單位電位，則可以考慮保守治療。

（2）確定面神經(jīng)損傷的部位可以通過(guò)流淚試驗(yàn)、鐙骨肌反射、味覺(jué)試驗(yàn)頜下腺流量確定，但不及外傷性面癱的定位準(zhǔn)確。

（3）確定面神經(jīng)損傷的預(yù)后根據(jù)面神經(jīng)電圖（ENoG）、肌電圖、鐙骨肌反射、頜下腺流量試驗(yàn)、患者年齡、面癱恢復(fù)的時(shí)間綜合判斷。

2.輔助檢查

（1）釓增強(qiáng)的磁共振成像檢查可見(jiàn)面神經(jīng)，尤其是膝狀神經(jīng)節(jié)部位長(zhǎng)T2信號(hào)。排除內(nèi)聽(tīng)道及腮腺內(nèi)占位性病變。

（2）針對(duì)疑似的全身性病變做相應(yīng)的檢查

診斷Bell麻痹的診斷基于病史、全身檢查、?？茩z查、聽(tīng)力學(xué)評(píng)估、電生理檢查及影像學(xué)檢查結(jié)果的綜合判斷。應(yīng)基于排除法，排除有明確病因的周?chē)悦姘c的疾病后才能得出該診斷。

鑒別診斷需除外其他引起周?chē)悦姘c的疾病，如耳帶狀皰疹，中耳炎，外中耳膽脂瘤及巖尖膽脂瘤，創(chuàng)傷（氣壓傷、產(chǎn)傷及顳骨骨折等），顳骨內(nèi)良惡性腫瘤（如聽(tīng)神經(jīng)瘤，面神經(jīng)鞘瘤或纖維瘤，鼓室體瘤，中耳癌、外耳道惡性腫瘤，內(nèi)淋巴囊乳頭狀瘤，白血病或轉(zhuǎn)移癌等），腮腺疾?。ㄓ绕涫侨賰?nèi)的惡性腫瘤）以及Lyme病、人類免疫缺陷病毒（HIV）、格林-巴利綜合等神經(jīng)系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)、代謝因素導(dǎo)致的面癱以及先天性面癱（Mobius綜合征）或綜合征性面癱（Kawasaki綜合征，Melkersson-Rosenthal綜合征）。

并發(fā)癥由面神經(jīng)再生不全以及神經(jīng)纖維錯(cuò)位再生造成。有鱷魚(yú)淚、聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)（集團(tuán)運(yùn)動(dòng)）和面肌抽搐。

治療1.藥物治療

（1）糖皮質(zhì)激素可在急性期起到消炎消腫減輕免疫反應(yīng)，抑制面神經(jīng)的炎性反應(yīng)，使之在固定管徑的面神經(jīng)骨管內(nèi)受壓減輕，從而減輕了面神經(jīng)因水腫增粗而受到面神經(jīng)骨管壓迫、微循環(huán)障礙的程度，因此，糖皮質(zhì)激素治療為該病的首要和主要的藥物治療，但不宜長(zhǎng)期使用。注意糖尿病、結(jié)核、胃潰瘍以及孕婦慎用。小兒慎用，防止影響生長(zhǎng)發(fā)育。高血壓者應(yīng)注意控制血壓。

（2）抗病毒藥物可干擾皰疹病毒DNA聚合酶，抑制DNA復(fù)制。常用無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷（阿昔洛韋），亦可用更昔洛韋、泛昔洛韋或萬(wàn)乃洛韋。

（3）神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥或能量合劑維生素B1和維生素B12等肌肉注射或口服。ATP肌注或靜脈點(diǎn)滴。輔酶A靜脈點(diǎn)滴。

（4）改善面神經(jīng)微循環(huán)的藥物采用銀杏葉提取物或其他擴(kuò)張血管、改善微循環(huán)的藥物靜脈注射或口服。

（5）止疼藥耳劇痛時(shí)可以適當(dāng)應(yīng)用止疼藥。

（6）眼藥膏及眼藥水夜間可以用眼藥膏，如四環(huán)素或紅霉素眼藥膏涂抹患側(cè)眼部，并用眼罩保護(hù)眼睛。淚液減少時(shí)可以采用人工淚液。

2.手術(shù)治療

面神經(jīng)減壓術(shù)：當(dāng)面神經(jīng)電圖顯示面神經(jīng)纖維變性數(shù)量達(dá)到90%～94%，臨床上發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)功能無(wú)任何改善并且進(jìn)行性加重時(shí)，應(yīng)及時(shí)行面神經(jīng)減壓術(shù)。

3.其他治療

（1）中醫(yī)中藥及針灸治療可起到輔助治療的作用。在急性期（1～2周）不宜用強(qiáng)刺激如針灸等治療，待急性期后可以采用針灸治療?；钛鏊幬飳?duì)于改善面神經(jīng)微循環(huán)有輔助作用。清熱解毒藥物亦可用于對(duì)抗病毒。

（2）熱敷、理療、面部按摩等在急性期可采用溫?zé)岑煼?、磁療或電磁療法、超短波或微波、激光和直流電藥物離子導(dǎo)入等輔助治療。恢復(fù)期可采用物理治療如肌肉按摩及訓(xùn)練。面肌痙攣者可用鎂離子導(dǎo)入、痙攣肌肉運(yùn)動(dòng)點(diǎn)阻滯療法如注射苯酚溶液、肉毒桿菌毒素等。

預(yù)后貝爾麻痹為一自限性疾病，有部分自愈率。一項(xiàng)隨機(jī)雙盲對(duì)照研究顯示，多數(shù)患者（尤其損傷程度為輕度或中度患者），在經(jīng)過(guò)糖皮質(zhì)激素治療后面神經(jīng)功能可完全恢復(fù)。面癱恢復(fù)程度與變性的面神經(jīng)纖維數(shù)量有關(guān)。面癱恢復(fù)的早晚亦與轉(zhuǎn)歸相關(guān)。年輕患者較年齡大者恢復(fù)快，預(yù)后好。

預(yù)防增強(qiáng)機(jī)體的抵抗力。加強(qiáng)鍛煉。避免受涼、過(guò)渡勞累和精神壓力大等誘因，預(yù)防感冒。

參考資料：

1.NewtonJ.CokerU.Fisch.DisordersoftheFacialNerve.Otolaryngology，ENGLISHRevisedEdition～1996.Volume1.chapter40.Lippincott～RavenPublisbers.

2.ThomasB，NinaB，ElinM，etal.TheEffectofPrednisoloneonSequelaeinBell'sPalsy：ArchivesofOtolaryngology～Head&NeckSurgery，2012：138:445～449．