[科普中國]-急性壞死出血性腦脊髓炎

急性壞死出血性腦脊髓炎，又稱Weston-Hurst急性出血性白質(zhì)腦炎，是一種發(fā)生于青壯年，也可累及兒童的急性脫髓鞘病，被認(rèn)為是急性播散性腦脊髓炎的暴發(fā)型，臨床經(jīng)過極為急驟，病情兇險(xiǎn)，死亡率高?；颊弑憩F(xiàn)為急起高熱、頭痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直、精神異常與昏迷，不少病例在2～4天，甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)死亡。

病因急性壞死出血性腦脊髓炎的病因尚不清，與其他脫髓鞘病變有相似性。

臨床表現(xiàn)本病常見于青壯年，發(fā)病前1～14天可有上呼吸道感染史，起病急，體溫迅速升高，很快出現(xiàn)頭痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激征，以后出現(xiàn)腦病癥狀、癲癇、偏癱、四肢癱、吞咽困難和構(gòu)音不清等局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。病人病情惡化快，出現(xiàn)精神混亂，定向力障礙，不安，偶爾出現(xiàn)幻覺，可有不同程度的意識(shí)障礙，或昏迷。常在1～11天內(nèi)死亡。

檢查1.血常規(guī)

常有白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，有時(shí)可達(dá)30×109/L。

2.血沉增快。

3.腦脊液CSF

壓力增高，細(xì)胞數(shù)從數(shù)個(gè)淋巴細(xì)胞到多核細(xì)胞增生，也可達(dá)3×109/L，常見數(shù)目不等的紅細(xì)胞，蛋白含量升高，但糖含量正常。

4.腦活檢病理

大腦腫脹、點(diǎn)狀或環(huán)形出血，靜脈周圍脫髓鞘明顯。鏡下可見小血管纖維素樣壞死，中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，血漿蛋白、紅細(xì)胞、粒細(xì)胞分布于血管周圍，環(huán)狀出血合并靜脈血栓形成。

5.其他輔助檢查

CT和MRI掃描顯示大片白質(zhì)病灶有利于診斷。

診斷青年人中出現(xiàn)進(jìn)展迅速的“腦脊髓炎”的臨床表現(xiàn)應(yīng)考慮本病。CT和MRI掃描有利于臨床診斷。腦活檢病理有助確診。

鑒別診斷本病應(yīng)與腦膿腫、硬膜下血腫、局灶性血栓性腦軟化和因帶狀皰疹或其他病毒感染引起的急性腦炎鑒別。

并發(fā)癥應(yīng)注意繼發(fā)的肺部感染、尿路感染、壓瘡等。

治療本病尚無特效治療方法。一般認(rèn)為系免疫介導(dǎo)的疾病，應(yīng)積極進(jìn)行免疫治療。近年來經(jīng)過大劑量激素、減壓、低溫、血漿置換或免疫球蛋白和免疫抑制劑等積極的綜合治療，有少數(shù)患者治療成功，大多數(shù)患者不能完全康復(fù)。

預(yù)后多數(shù)患者在2～4天內(nèi)死亡，少數(shù)可存活。也有具有相同臨床表現(xiàn)、根據(jù)腦活檢認(rèn)為符合本病診斷的患者，完全恢復(fù)而幾乎無后遺癥狀者。