[科普中國]-心動過速性心肌病

長期慢性心動過速或持續(xù)快速心臟起搏可引起心臟擴大和心功能不全等類似擴張型心肌病的表現(xiàn)，只要心動過速得以控制，心臟形態(tài)與心功能可部分或完全恢復(fù)正常。這種由心動過速引起的心肌病被稱為心動過速性心肌病(TCM)。

病因本病可因各種持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的快速性心律失常，如房性心動過速、交界性心動過速、室性心動過速、心房顫動與心房撲動等所誘發(fā)，其發(fā)病機制尚不清楚。

臨床表現(xiàn)TCM可產(chǎn)生于各種快速性心律失常，包括室上性心動過速如房性心動過速、心房撲動、心房顫動、房室結(jié)內(nèi)和房室旁道折返性心動過速、室性心動過速等，可發(fā)生在任何年齡，以及正常和異常的心臟，心動過速發(fā)作的時間和頻率影響本病的發(fā)生。

本病通常有心動過速所致的癥狀，如心悸、胸悶、暈厥等，嚴重者可導(dǎo)致心力衰竭，心源性休克或死亡，部分患者亦無明顯血流動力學(xué)改變。

TCM的臨床表現(xiàn)譜很廣，原來心臟正常者對慢性心動過速的耐受性較好，可無癥狀，而原有器質(zhì)性心臟病者易產(chǎn)生癥狀，多較早出現(xiàn)癥狀而就醫(yī)。持續(xù)性快速心律失常發(fā)生該病的時間可從發(fā)現(xiàn)心動過速后的幾周至20年不等，心律失?？刂苹蚪K止后心功能恢復(fù)時間及程度亦不同，可以是完全性，部分性或不能恢復(fù)，這是因為心肌損害的程度與心動過速的時間以及原有基礎(chǔ)心臟病的情況有關(guān)。臨床研究發(fā)現(xiàn)，左心室功能在心動過速終止后1個月有較大改善，但恢復(fù)過程較緩慢，多在6～8個月后達最大恢復(fù)，高能磷酸鹽耗竭時間的不同可能是左室功能恢復(fù)時間不一致的原因；原發(fā)病的發(fā)展進程和治療情況亦會影響心功能的恢復(fù)。

臨床分型：鑒于TCM可發(fā)生于正常的心臟和有病變的心臟，F(xiàn)enelon等建議將其分為兩型：

1.單純型心動過速性心肌病

除心動過速外，無其他導(dǎo)致心功能損害的因素和心臟異常，在整個發(fā)病過程中，心動過速是導(dǎo)致心臟擴大、心功能不全的惟一原因。

2.不純型心動過速性心肌病

心臟存在除心動過速以外的病變和（或）除心動過速以外還有其他導(dǎo)致心功能惡化的因素。

單純型者對長期心動過速的耐受性較好，從心動過速發(fā)展到心動過速性心肌病一般需要數(shù)年或更長的時間，出現(xiàn)癥狀較晚；不純型者從心動過速到心動過速型心肌病的過程短，該類患者的心動過速易出現(xiàn)癥狀，從第1次心動過速發(fā)生到心動過速心肌病，不同的患者所需時間不同，從數(shù)周到20年不等。

檢查1.心電圖

具有相應(yīng)心動過速的表現(xiàn)，左室肥大和ST-T異常等。

2.超聲心動圖

類似于擴張型心肌病的表現(xiàn)，如心臟擴大，心功能下降。

3.有關(guān)鑒別診斷的檢查

如化驗甲狀腺功能以除外甲亢，對有冠心病危險因素者需行冠脈造影以除外冠心病。

診斷診斷依據(jù)：至今尚無特異性診斷指標，病史和臨床特征仍是診斷本病的惟一途徑。慢性心動過速每天發(fā)作超過總時間的10%～15%，亦可能導(dǎo)致TCM，典型病例見于反復(fù)發(fā)生的室上性心動過速、心房撲動或室性心動過速，有器質(zhì)性心臟病或心力衰竭的患者發(fā)生慢性心房顫動或反復(fù)發(fā)生的室上性或室性心動過速時也應(yīng)懷疑有本病參與，不應(yīng)認為心律失常只繼發(fā)于心臟病，實際上心功能不全和心律失常之間存在惡性循環(huán)。

心動過速性心肌病的診斷依據(jù)：

1.心動過速發(fā)生前左心室功能正常。

2.在頻繁或持續(xù)性心動過速發(fā)作后左心室功能進行性損害，并可排除其他導(dǎo)致心功能減退的因素。

3.心動過速治愈或控制后左室功能改善，但是，部分患者心動過速得到控制后左室功能未見改善，仍不能排除心動過速心肌病的可能，因為心動過速誘發(fā)心肌損害也可能發(fā)展到不可逆階段。

鑒別診斷注意與致心律失常型右心室心肌病、其他原因的擴張型心肌病等進行鑒別。

并發(fā)癥可出現(xiàn)心力衰竭、心源性休克等并發(fā)癥。

治療主要是針對快速心律失常的治療，使患者恢復(fù)正常心率和節(jié)律。不能恢復(fù)竇性心律者，也應(yīng)盡可能控制心室率。

控制室上性和室性快速心律失常安全有效的方法有多種，如電復(fù)律、抗心律失常藥物、射頻消融和安裝心臟起搏器等，應(yīng)根據(jù)患者個體情況予以選擇。

器質(zhì)性心臟病伴快速性心律失常者易發(fā)生心力衰竭，應(yīng)立即予以糾正。心臟正常者發(fā)生快速心律失常也應(yīng)及時治療，當因有高危因素或副作用(如新生兒和嬰兒)等使不能立即實施有效治療時，可暫給予姑息治療，但須定期評價，若心功能不全有發(fā)展傾向，應(yīng)及時調(diào)整治療方案，積極治療。

預(yù)后預(yù)后與心動過速持續(xù)時間的長短、心肌損傷的程度及心臟的基礎(chǔ)疾病有關(guān)。臨床研究發(fā)現(xiàn)左心室功能較大的改善通常發(fā)生在心動過速終止后1個月，且恢復(fù)過程緩慢，6～8個月后達最大恢復(fù)。單純型心動過速型心肌病一旦終止心動過速，心臟擴大、心功能恢復(fù)多較快，程度較好。不純型心動過速性心肌病終止心動過速后的心臟狀態(tài)和心功能恢復(fù)較緩慢，程度較差。