是一種以周圍血嗜酸性粒細胞增多為特征的胃腸道疾病,胃和小腸有不同程度的嗜酸性粒細胞浸潤,病因不明確,與過敏反應、免疫功能障礙有關。對糖皮質激素治療反應良好,青壯年好發(fā),兒童少見。嗜酸細胞性胃腸炎可發(fā)生于任何年齡,以20~50歲發(fā)病最多。病變可侵犯自食管至結腸的全消化道黏膜。嗜酸細胞性胃腸炎的臨床癥狀和體征依賴于胃腸壁受浸潤的深度和食管胃小腸和結腸病變的有無,臨床可分為3型。
病因病因尚不清楚,可能與食物過敏有關,兒童多見,成人很少能找到與過敏有關的食物,有藥物或毒素引起本病的報告。
臨床表現1.黏膜型(Ⅰ型)
病變主要侵犯胃腸黏膜組織,常見癥狀有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重下降和腰背痛,進食特殊過敏食物可使癥狀加重。體檢可發(fā)現皮膚濕疹、蕁麻疹、足踝部水腫等。部分患者還可因胃腸道出血表現為貧血。病變廣泛時出現小腸吸收不良、蛋白丟失性腸病、貧血等全身性表現,青少年出現發(fā)育不良,生長遲緩,女性可有繼發(fā)性閉經。
2.肌層型(Ⅱ型)
以肌層病變?yōu)橹?,由于本型胃和小腸壁增厚、僵硬,臨床主要表現為完全性或不完全性幽門和小腸梗阻、惡心、嘔吐、腹痛,抗酸藥或抗膽堿藥難以緩解。
3.漿膜型(Ⅲ型)
漿膜下層病變?yōu)橹?,相對少見,占整個嗜酸細胞性胃腸炎的10%左右??沙霈F腹腔積液,腹腔積液中含大量的嗜酸性細胞,本型可單獨存在,亦可與其他兩型并存。
檢查1.血液檢查
80%的病人有外周血嗜酸性粒細胞增多,黏膜和黏膜下層病變和肌層病變?yōu)橹鞯牟∪耍?~2)×109/L,漿細胞病變?yōu)橹鲿r,可達8×109/L。還可有缺鐵性貧血,血清白蛋白降低,血IgE增高,血沉增快。
2.糞便檢查
嗜酸細胞性胃腸炎糞便檢查的意義是除外腸道寄生蟲感染,有的可見到夏科-雷登結晶,便常規(guī)檢查潛血呈陽性,有些病人有輕中度脂肪瀉。Cr標記白蛋白增加,α-抗胰蛋白酶清除率增加,D-木糖吸收試驗異常。
3.X線檢查
嗜酸細胞性胃腸炎缺乏特異性,X線鋇餐可見黏膜水腫,皺襞增寬,呈結節(jié)樣充盈缺損,胃腸壁增厚,腔狹窄及梗阻。
4.CT檢查
可發(fā)現胃腸壁增厚,腸系膜淋巴結腫大或腹腔積液。
5.內鏡及活檢
適用于黏膜和黏膜下層病變?yōu)橹鞯氖人峒毎晕改c炎。鏡下可見黏膜皺襞粗大、充血、水腫、潰瘍或結節(jié),活檢從病理上證實有大量嗜酸粒細胞浸潤,對確診有價值。但活檢組織對于肌層和漿膜層受累為主的病人價值不大,有時需經手術病理證實。
5.腹腔穿刺
腹腔積液病人必須行診斷性腹腔穿刺,腹腔積液為滲出性,內含大量嗜酸性粒細胞,必須做腹腔積液涂片染色,以區(qū)別嗜酸性粒細胞和中性粒細胞。
6.腹腔鏡檢查
腹腔鏡下缺乏特異性表現,輕者僅有腹膜充血,重者可類似于腹膜轉移癌。腹腔鏡檢查的意義在于進行腹腔黏膜組織活檢,得到病理診斷。
7.手術探查
對于懷疑嗜酸細胞性胃腸炎一般不行剖腹探查術來證實,但當有腸梗阻或幽門梗阻或懷疑腫瘤時才進行手術。
診斷主要根據臨床表現、血象、放射學和內鏡加病理檢查結果進行診斷。
1.Talley標準
①存在胃腸道癥狀。②活檢病理顯示從食管到結腸的胃腸道有1個或1個以上部位的嗜酸性粒細胞浸潤,或有放射學結腸異常伴周圍嗜酸性粒細胞增多。③除外寄生蟲感染和胃腸道以外嗜酸性粒細胞增多的疾病,如結締組織病、嗜酸性粒細胞增多癥、克羅恩病、淋巴瘤等。
2.Leinbach標準
①進食特殊食物后出現胃腸道癥狀和體征。②外周血嗜酸性粒細胞增多。③組織學證明胃腸道有嗜酸性粒細胞增多或浸潤。
鑒別診斷1.對于以消化不良為表現的病人要與消化性潰瘍、反流性食管炎、胃癌、慢性胰炎等鑒別。
2.肌層型??砂l(fā)生腸梗阻,要注意除外胃腸腫瘤和腸道血管性疾病等。
3.嗜酸性粒細胞增多癥是一種病因未明的全身性疾病,它也可累及胃腸道。60%累及肝臟、14%累及胃腸道,彌漫性嗜酸粒細胞性胃腸炎除胃腸道外,常有50%累及胃腸道外的器官。
4.腸道寄生蟲感染可引起各種非特異性消化道系統(tǒng)癥狀,同時出現外周血嗜酸性粒細胞增多。反復檢查糞便蟲卵可以鑒別。
5.支氣管哮喘、過敏性鼻炎、蕁麻疹,除可有外周血嗜酸性粒細胞增高外,各有其臨床表現。
6.嗜酸性肉芽腫主要發(fā)生在胃、大小腸,呈局限性包塊,外周血嗜酸性粒細胞一般不升高,病理學特點為嗜酸性肉芽腫混于結締組織基質中。
7.如變態(tài)反應性肉芽腫?。–hurg-Strauss綜合征)和結節(jié)性多動脈炎,其他結締組織病如硬皮病、皮肌炎和多發(fā)性肌炎可累及胃腸道,出現腹痛、消化不良等癥狀,可出現不同程度的外周血嗜酸性粒細胞增多。小腸黏膜活檢有助于鑒別診斷。
并發(fā)癥青少年期發(fā)病可導致生長發(fā)育遲緩,并可有閉經。以肌層受累為主時的典型臨床表現為腸梗阻或幽門梗阻,出現相應的癥狀和體征。偶爾嗜酸性粒細胞浸潤食管肌層,引起賁門失弛緩癥。以漿膜層受累為主最少見,典型表現為腹腔積液,腹腔積液中可見大量嗜酸性粒細胞。
治療1.一般治療
對于確定或可疑的食物、藥物應停止服用,有些特異性食物牛奶、蛋類、肉類魚蝦等,控制進食后癥狀可減輕。
2.藥物治療
糖皮質類固醇激素治療有良好的療效,潑尼松,服藥后1~2周癥狀控制后可減量維持,逐漸停藥。色甘酸鈉能抑制肥大細胞脫顆粒,防止組胺的釋放,療程6周至數月不等,適于激素治療無效者。
3.手術治療
當出現幽門梗阻和腸梗阻時,內科保守治療無效者,可采取手術治療,術后易復發(fā),術后需用激素維持治療。
預后本病預后良好,無惡變的報告。