[科普中國(guó)]-限制性心肌病

限制型心肌?。≧CM），是以舒張功能異常為特征，表現(xiàn)為限制性充盈障礙的心肌病。WHO的定義為“以單或雙心室充盈受限，舒張期容積縮小為特征，但心室收縮功能及室壁厚度正常或接近正常?？沙霈F(xiàn)間質(zhì)的纖維增生?？蓡为?dú)出現(xiàn)，也可與其他疾?。ǖ矸蹣幼冃?、伴或不伴嗜酸粒細(xì)胞增多的心內(nèi)膜疾?。┩瑫r(shí)存在”。在3種類(lèi)型原因不明的心肌病中，限制型心肌病遠(yuǎn)較擴(kuò)張型及肥厚型少見(jiàn)。本病主要指在熱帶地區(qū)發(fā)生的心內(nèi)膜心肌纖維化和溫帶地區(qū)多見(jiàn)的嗜酸性粒細(xì)胞增多性心肌病。近年來(lái)臨床和實(shí)驗(yàn)研究表明，這兩種不同類(lèi)型的疾病，可能是同一疾病不同階段的表現(xiàn)，在病情早期臨床表現(xiàn)兩者有所不同，但到疾病后期，臨床表現(xiàn)均為全身性阻塞性充血，心肌病理改變兩者基本一致，故列于一處討論。

病因心肌纖維變性、心肌浸潤(rùn)或心內(nèi)膜心肌瘢痕組織形是心臟限制性充盈障礙的主要原因。RCM可以是特發(fā)性、遺傳性或是各種系統(tǒng)性疾病的結(jié)局。遺傳性RCM通常以常染色體顯性遺傳為特征，還可通過(guò)常染色體隱性遺傳。RCM繼發(fā)于系統(tǒng)性疾病的有：淀粉樣變性、結(jié)節(jié)病、類(lèi)癌綜合征、硬皮病和蒽環(huán)霉素中毒等。

限制型心肌病的分類(lèi)：可分為心肌疾病和心內(nèi)膜心肌病兩大類(lèi)。其中心肌疾病又可分為 ①非浸潤(rùn)性心肌病 包括特發(fā)性和家族性心肌病等；②浸潤(rùn)性心肌病 指心肌細(xì)胞間有異常物質(zhì)沉積，如淀粉樣變性、Gaucher病等；③貯積性心肌病 指心肌細(xì)胞內(nèi)貯積異常物質(zhì)，如血色素沉著病、尼曼匹克病、Fabry病等。心內(nèi)膜心肌病又可分為閉塞性及非閉塞性心肌病。詳見(jiàn)表。

表：限制型心肌病分類(lèi)

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臨床表現(xiàn)乏力、呼吸困難和運(yùn)動(dòng)耐力下降是限制性心肌病的常見(jiàn)主訴，嚴(yán)重者還會(huì)出現(xiàn)水腫、端坐呼吸、肝臟腫大、少尿、腹水及消化道淤血的癥狀。

體格檢查可見(jiàn)血壓偏低、脈壓差小、頸靜脈怒張、Kussmaul征陽(yáng)性（吸氣時(shí)靜脈壓升高）。心臟濁音界擴(kuò)大、心律失常、可聞第三心音、第四心音。當(dāng)合并有二、三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，常會(huì)聽(tīng)到二、三尖瓣收縮期反流性雜音。雙肺可聞濕啰音。肝臟腫大，有時(shí)會(huì)有腹水。雙下肢水腫。

檢查1.心電圖

可見(jiàn)電壓異常、ST-T改變、異常Q波等。各種心律失常包括：竇性心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)、心房撲動(dòng)、室性期前收縮、束支傳導(dǎo)阻滯等改變。約50%的患者可發(fā)生心房顫動(dòng)。

2.X線

可見(jiàn)到心房擴(kuò)大和心包積液導(dǎo)致的心影擴(kuò)大，并可顯示肺淤血和胸腔積液的情況。約70%顯示心胸比例增大，合并右心房擴(kuò)大者心影可呈球形。

3.超聲心動(dòng)圖

常見(jiàn)雙心房明顯擴(kuò)大，心室壁厚度正?；蛟龊?，有時(shí)可見(jiàn)左心室心尖部?jī)?nèi)膜回聲增強(qiáng)，甚至血栓使心尖部心腔閉塞。多普勒血流圖可見(jiàn)舒張期快速充盈突然中止；舒張中、晚期心室內(nèi)徑無(wú)繼續(xù)擴(kuò)大，A峰減低，E/A比值增大，具體標(biāo)準(zhǔn)為：E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A比值≥2.0，等容舒張時(shí)間縮短≤70ms。

4.心導(dǎo)管檢查

是鑒別RCM和縮窄性心包炎的重要方法。半數(shù)病例心室壓力曲線可出現(xiàn)與縮窄性心包炎相似的典型“平方根”形改變和右心房壓升高及Y谷深陷。但RCM患者左、右心室舒張壓差值常超過(guò)5mmHg，右心室舒張末壓3右心室收縮壓，右心室收縮壓常>50mmHg。左室造影可見(jiàn)心室腔縮小，心尖部鈍角化，并有附壁血栓及二尖瓣關(guān)閉不全。左室外形光滑但僵硬，心室收縮功能基本正常。

5.心內(nèi)膜心肌活檢

是確診RCM的重要手段。根據(jù)心內(nèi)膜心肌病變的不同階段可有壞死、血栓形成、纖維化三種病理改變。心內(nèi)膜可附有血栓，血栓內(nèi)偶有嗜酸性粒細(xì)胞；心內(nèi)膜可呈炎癥、壞死、肉芽腫、纖維化等多種改變；心肌細(xì)胞可發(fā)生變性壞死并可伴間質(zhì)性纖維化改變。有人將心內(nèi)膜心肌活檢與血流動(dòng)力學(xué)檢查結(jié)果相結(jié)合，分析RCM的特點(diǎn)及類(lèi)型，認(rèn)為左室舒張末期容積18mmHg是原發(fā)性RCM的突出特點(diǎn)。亦有人對(duì)符合上述血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)并接受心內(nèi)膜活檢的患者進(jìn)行系統(tǒng)研究，結(jié)果提示：

（1）單純限制型者心室重量/容量比為1.2g/ml±0.5g/ml，射血分?jǐn)?shù)58%±5%，左心室舒張末期容積67.5ml/m2±12.6ml/m2，左心室舒張末期壓力26.7mmHg±3.5mmHg；

（2）肥厚合并限制型者心室重量/容積比1.5g/ml±0.07g/ml，射血分?jǐn)?shù)62%±1%，左心室舒張末期容積69ml/m2±10ml/m2，左心室舒張末期壓力30mmHg±7mmHg；

（3）輕度擴(kuò)張限制型者心室重量/容積比為0.9g/ml，左心室舒張末期容積為98ml/m2，而左心室舒張末期壓力為40mmHg。組織學(xué)及電鏡觀察發(fā)現(xiàn)，各型均存在心肌和肌原纖維排列紊亂及心內(nèi)膜心肌間質(zhì)纖維化。

6.CT和磁共振

是鑒別RCM和縮窄性心包炎最準(zhǔn)確的無(wú)創(chuàng)傷性檢查手段。RCM者心包不增厚，心包厚度≤4mm時(shí)可排除縮窄性心包炎；而心包增厚支持縮窄性心包炎的診斷。

7.放射性核素心室造影

右心型RCM造影的特點(diǎn)為：

（1）右心房明顯擴(kuò)大伴核素滯留；

（2）右室向左移位，其心尖部顯示不清，左心室位于右心室的左后方，右心室流出道增寬，右心室位相延遲，右心功能降低；

（3）肺部顯像較差，肺部核素通過(guò)時(shí)間延遲；

（4）左心室位相及功能一般在正常范圍。

診斷診斷要點(diǎn)：

1.心室腔和收縮功能正?；蚪咏＃?/p>

2.舒張功能障礙，心室壓力曲線呈舒張?jiān)缙诳焖傧孪荩型砥谏撸势脚_(tái)狀；

3.特征性病理改變，如心內(nèi)膜心肌纖維化、嗜酸性粒細(xì)胞增多性心內(nèi)膜炎、心臟淀粉樣變和硬皮病等，可確診。

鑒別診斷1.縮窄性心包炎

以下要點(diǎn)有助于縮窄性心包炎的診斷：

（1）有活動(dòng)性心包炎的病史；

（2）奇脈；

（3）心電圖無(wú)房室傳導(dǎo)障礙；

（4）CT或MRI顯示心包增厚；

（5）胸部X線有心包鈣化；

（6）超聲心動(dòng)圖示房室間隔切跡，并可見(jiàn)心室運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性降低；

（7）心室壓力曲線的特點(diǎn)為左右心室充盈壓幾乎相等，差值