[科普中國]-腸病性肢皮炎綜合征

腸病性肢皮炎綜合征是一種罕見的慢性皮膚病。1936年，首先由Brandt報告，故稱Brandt綜合征。1942年，Danbolt和Closs二氏又加以詳細(xì)描述，故又稱Danbolt-Closs綜合征。本病的主要特點是皮膚糜爛、禿發(fā)、指甲營養(yǎng)不良及甲溝炎、胃腸道功能紊亂。本病常發(fā)生3周～18個月嬰兒。

病因病因尚不明了?？赡苁怯捎谝让阜置诓蛔闼隆Ｒ灿腥酥赋鰹殡[性遺傳。近年的研究認(rèn)為遺傳性鋅缺乏與本病的發(fā)生有一定的關(guān)系。

臨床表現(xiàn)1.皮膚損害

原發(fā)疹為皰，皰液開始透明，以后由于繼發(fā)感染而變混濁，皮損互相融合，形成大小不同的斑片，周圍繞以紅暈，對稱性分布于皮膚黏膜開孔部及周圍，其他常見部位為手足（特別是指甲周圍）、皺襞部（頸前、大腿內(nèi)側(cè)等處）、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處，以后皮損結(jié)痂，患部干燥、潮紅、剝脫，呈銀屑病樣外觀，境界清楚。

2.胃腸道癥狀

約90%患者有胃腸道癥狀，主要是腹瀉，每日3～6次，常為大量灰白色伴有黏液脂肪性糞便。此外，尚有食欲不振、腹脹等。

3.毛發(fā)脫落

頭發(fā)稀疏或全脫，眉毛、睫毛亦可脫落。到成年期，甚至腋毛、陰毛、毳毛均不生長。

4.其他

部分患者尚有生長發(fā)育遲緩，智力低下，精神淡漠，鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，結(jié)膜炎，瞼緣炎，甲溝炎，指甲萎縮，以及抵抗力降低等，易繼發(fā)全身或局部感染。

檢查組織活檢：皮膚活檢多無特異性改變?？梢娖つw角層下水皰，再棘細(xì)胞增厚、水腫，血管周圍可見中性多形核和嗜酸細(xì)胞浸潤。

診斷以上癥狀易反復(fù)發(fā)作，時好時壞。經(jīng)常繼發(fā)白色念珠菌及葡萄球菌感染。糞便和皮損處常可培養(yǎng)出念珠菌，但應(yīng)用抗霉菌藥物治療后皮炎不見好轉(zhuǎn)。

治療治療上，本病用鋅劑及雙碘喹啉治療有效。硫酸鋅。雙碘喹啉，如病情好轉(zhuǎn)可持續(xù)應(yīng)用數(shù)月，待癥狀減輕后逐漸減量。有腸道功能紊亂時，應(yīng)重視喂養(yǎng)及適當(dāng)補液。同時，還應(yīng)注意皮膚清潔，以防止繼發(fā)感染，如發(fā)生細(xì)菌或念珠菌感染，則應(yīng)使用抗生素及制霉菌素等治療。