[科普中國]-髓母細(xì)胞瘤化療

髓母細(xì)胞瘤是發(fā)生于小腦的惡性侵襲性胚胎性腫瘤，好發(fā)于兒童，易通過腦脊液途徑播散。髓母細(xì)胞瘤約占兒童顱內(nèi)腫瘤的20%，占兒童后顱窩腫瘤的40%，發(fā)病高峰年齡為6-9歲。至少75%兒童髓母細(xì)胞瘤起源于小腦蚓部并突入第四腦室，隨著年齡增長，越來越多的病例累及小腦半球。由于髓母細(xì)胞瘤容易播散復(fù)發(fā)的特性，化療必不可少。手術(shù)加標(biāo)準(zhǔn)劑量全中樞放療治療標(biāo)危髓母細(xì)胞瘤的5年無進(jìn)展生存率為50%-65%，而手術(shù)加低劑量全中樞放療加化療治療標(biāo)危髓母細(xì)胞瘤的5年無進(jìn)展生存率達(dá)81%。

臨床表現(xiàn)髓母細(xì)胞瘤的病程較短，病情發(fā)展迅速。首發(fā)癥狀通常為頭痛、嘔吐、嗜睡，導(dǎo)致大多數(shù)患兒誤診為胃腸道疾病。也常出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、頸強(qiáng)直、斜頸等表現(xiàn)。腫瘤細(xì)胞可沿腦脊液播散到中樞神經(jīng)系統(tǒng)其它部位，椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移可導(dǎo)致腰腿疼等神經(jīng)根受累表現(xiàn)。極少數(shù)可因血行播散發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如發(fā)生骨轉(zhuǎn)移可導(dǎo)致骨痛。

治療1.標(biāo)危髓母細(xì)胞瘤的治療

標(biāo)危髓母細(xì)胞瘤的常規(guī)治療是手術(shù)+降低劑量放療(全中樞放療劑量從36Gy降低至23.4Gy)+化療，5年無進(jìn)展生存率達(dá)81%。較不進(jìn)行化療的手術(shù)+標(biāo)準(zhǔn)劑量放療(全中樞36Gy)的5年無進(jìn)展生存率(50%-65%)明顯提高。

2.三歲以上高危髓母細(xì)胞瘤的治療

三歲以上高危髓母細(xì)胞瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療是：手術(shù)+標(biāo)準(zhǔn)劑量放療+大劑量化療。高危和標(biāo)?；颊叩闹委煵呗圆煌绻凑諛?biāo)危髓母細(xì)胞瘤的治療，高危髓母細(xì)胞瘤的5年生存率