[科普中國]-臘腸指

臘腸指（趾）（sausage fingers （toe））是系統(tǒng)性硬化?。╯ystermic sclerosis，SSc）的趾（指）硬化的一種特征性表現(xiàn)形式。表現(xiàn)為手指變?yōu)榘肭鸂?，不能活動，失去功能，其表面皮膚變硬，無彈性。不能被擠壓，顏色蒼白，末節(jié)指趾呈板狀和硬結(jié)，形狀頗似一節(jié)節(jié)臘腸，故形象地比喻為臘腸指（趾）。針對原發(fā)病治療。

病因及常見疾病1.系統(tǒng)性硬化病

臘腸指（趾）是系統(tǒng)性硬化病的特征性臨床表現(xiàn)之一，目前硬皮病的發(fā)病機制尚不清楚，它的發(fā)病過程有多種因素的參與，這些都與臘腸指（趾）的形成有密切聯(lián)系。

2.小兒賴特綜合征（Reiterssyndrome，RS）

又稱為尿道、眼、關(guān)節(jié)綜合征，可引發(fā)膀胱炎、龜頭炎、虹膜睫狀體炎、周圍神經(jīng)炎等并發(fā)癥。主要癥狀有關(guān)節(jié)疼痛、背痛、眼痛、尿道分泌黏液、角膜炎、角膜潰瘍、臘腸趾、畏光、骨膜炎、傳導(dǎo)阻滯等。

3.尿路真菌感染

發(fā)燒、寒戰(zhàn)、臘腸趾、尿急、尿頻、尿液混濁等。

檢查1.視診

“圓指墊征”，手指失去了正常的凹凸多峰的輪廓。而從側(cè)面看呈圓的半球狀。末節(jié)指骨墊消失，營養(yǎng)性潰瘍和壞疽常常發(fā)生在手指尖和指節(jié)，可出現(xiàn)疼痛，或后期轉(zhuǎn)為感覺遲鈍。雖然在足和足趾也有類似的變化發(fā)生，但遠(yuǎn)沒有手部癥狀嚴(yán)重。

2.實驗室檢查

①類風(fēng)濕因子陽性，有抗Scl-70抗體、抗著絲點抗體等自身抗體；②血沉快，γ球蛋白上升；③指骨末端骨質(zhì)吸收或軟組織鈣沉著。

鑒別診斷l.雷諾病

系統(tǒng)性硬化病早期時的雷諾現(xiàn)象應(yīng)與雷諾病鑒別，雷諾病少有皮膚硬化或骨變化。但部分雷諾病例可能代表硬皮病的最輕型，需隨訪觀察。

2.成人硬腫病

以皮膚深層、筋膜和肌肉的木質(zhì)樣變?yōu)樘攸c。自頸部開始發(fā)病，手足很少受累，無雷諾現(xiàn)象及系統(tǒng)病變。有自愈傾向。

3.博來霉素的皮膚毒性癥狀

臨床呈硬皮病樣變化，且組織變化與硬皮病相似。主要是手部的浸潤斑與帶狀發(fā)硬，但有用藥史，且為可逆性變化。

4.肢端骨質(zhì)溶解癥（氯化乙烯病）

本病發(fā)生在聚氯乙烯制造業(yè)中接觸氯化乙烯單體者，具有三聯(lián)臨床癥狀：雷諾現(xiàn)象、硬皮病樣皮損和骨的溶解性損害（最常見于末節(jié)指骨）。脫離接觸后，部分患者皮膚硬皮病樣損害可逐漸消退，溶解性骨損害亦可自然痊愈，但手指變短呈杵狀。手部x線片顯示手遠(yuǎn)側(cè)指（趾）骨中心溶解性損害。

5.皮肌炎、混合結(jié)締組織病、苯酮尿癥、類癌綜合征

亦可呈硬皮病樣表現(xiàn)，但它們有各自臨床、病理、生化等方面的特點，

6.慢性移植物抗宿主病

皮膚雖有硬皮病樣改變，但有接受骨髓移植病史。

治療原則針對原發(fā)病治療。早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，消除、減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。