[科普中國(guó)]-腦脊髓炎

常見的腦脊髓炎有急性播散性腦脊髓炎（ADEM）、急性壞死出血性腦脊髓炎、小兒急性播散性腦脊髓炎、急性散發(fā)性腦脊髓炎，還可見腸病毒性腦脊髓炎、血凝性腦脊髓炎等等。

病因非特異性病毒感染或疫苗接種后，通過(guò)分子模擬機(jī)制導(dǎo)致了中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)小靜脈旁炎性反應(yīng)，即病毒蛋白上的某些肽段與髓鞘蛋白如髓鞘堿性蛋白(MBP)和髓鞘脂蛋白(PLP)的結(jié)構(gòu)相似，它們致敏的T細(xì)胞通過(guò)血液循環(huán)，在黏附因子作用下黏附于CNS血管內(nèi)皮細(xì)胞，同時(shí)釋放炎性細(xì)胞因子，使血-腦屏障通透性發(fā)生改變，致敏細(xì)胞更易通過(guò)，繼而趨化因子募集多種淋巴細(xì)胞至中樞內(nèi)，釋放腫瘤壞死因子、γ-干擾素等細(xì)胞因子，使髓鞘脫失，引起播散性腦脊髓炎。
1.急性播散性腦脊髓炎
（1）可發(fā)生于各種感染性疾病，尤其兒童急性發(fā)疹性疾病。導(dǎo)致發(fā)生ADEM的感染性疾病主要有麻疹、風(fēng)疹、水痘、天花、腮腺炎、流感、副流感、感染性單核細(xì)胞增多癥、傷寒、支原體肺炎，許多ADEM患者是繼發(fā)于普通的呼吸道感染，EB病毒、巨細(xì)胞病毒感染后，有的發(fā)生在原因不明的感染后。
（2）見于疫苗接種以后，如麻疹疫苗、腮腺炎疫苗、風(fēng)疹疫苗、水痘疫苗、感冒疫苗、狂犬病疫苗、天花疫苗等，偶有出現(xiàn)在破傷風(fēng)抗毒素注射后的報(bào)道。
（3）服用某些藥物或食物：左旋咪唑、驅(qū)蟲凈、復(fù)方磺胺甲嗯唑、炸蟬蛹等。
（4）極少數(shù)發(fā)生于特殊時(shí)期：如圍生期、手術(shù)后。還有部分病例發(fā)病前無(wú)先驅(qū)感染和疫苗接種史，稱為特發(fā)性ADEM。
2.急性壞死出血性腦脊髓炎
又稱Weston-Hurst急性出血性白質(zhì)腦炎，急性壞死出血性腦脊髓炎的病因尚不清，與其他脫髓鞘病變有相似性。

臨床表現(xiàn)1.急性播散性腦脊髓炎
（1）腦膜炎型
表現(xiàn)為腦膜炎綜合征，可能是各種臨床類型的早期表現(xiàn)，一些病例終止于腦膜炎階段不再進(jìn)展。
（2）腦炎型
首發(fā)癥狀為頭痛、發(fā)熱及意識(shí)模糊，嚴(yán)重者迅速昏迷和去腦強(qiáng)直發(fā)作，可有癇性發(fā)作，腦膜受累出現(xiàn)頭痛、嘔吐和腦膜刺激征等。局限性運(yùn)動(dòng)和感覺障礙很常見，且不對(duì)稱?？梢娨暽窠?jīng)、大腦半球、腦千或小腦受累的神經(jīng)體征。ADEM臨床主要表現(xiàn)為急性小腦性共濟(jì)失調(diào)者亦不少見。
（3）脊髓炎型
常見部分或完全性弛緩性截癱或四肢癱、傳導(dǎo)束型或下肢感覺障礙、病理征和尿潴留等。發(fā)病時(shí)背部中線疼痛可為突出癥狀。
2.急性壞死性出血性腦脊髓炎
又稱為急性出血性白質(zhì)腦炎，為暴發(fā)型ADEM。常見于青壯年，發(fā)病前l(fā)～2周內(nèi)可有上呼吸道感染史，起病急驟，病情兇險(xiǎn)，癥狀體征在2～ 4天內(nèi)達(dá)高峰，死亡率高。表現(xiàn)為高熱、頭痛、意識(shí)模糊或昏迷進(jìn)行性加深、煩躁不安、癇性發(fā)作、偏癱或四肢癱。

檢查1.急性播散性腦脊髓炎
（1）周圍血白細(xì)胞正常或輕度增多，急性出血性白質(zhì)腦炎的外周血白細(xì)胞可明顯增多。
（2）腦脊液壓力偏高，50%以上患兒淋巴細(xì)胞輕中度增多，蛋白含量正常或輕度升高，
IgG增高，可發(fā)現(xiàn)單克隆帶和髓鞘堿性蛋白。
（3）EEG為彌散性慢波活動(dòng)，可有癇樣放電。
（4）影像學(xué)檢查MRI比CT敏感，主要表現(xiàn)腦白質(zhì)內(nèi)散在、多灶、不對(duì)稱斑片狀及條狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。也可侵犯基底核、背側(cè)丘腦、小腦、腦干和脊髓。
2.急性壞死性出血性腦脊髓炎
（1）血常規(guī)
常有白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，有時(shí)可達(dá)30×109/L。
（2）血沉增快。
（3）腦脊液CSF
壓力增高，細(xì)胞數(shù)從數(shù)個(gè)淋巴細(xì)胞到多核細(xì)胞增生，也可達(dá)3×109/L，常見數(shù)目不等的紅細(xì)胞，蛋白含量升高，但糖含量正常。
（4）腦病理活檢大腦腫脹、點(diǎn)狀或環(huán)形出血，靜脈周圍脫髓鞘明顯。鏡下可見小血管纖維素樣壞死，中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，血漿蛋白、紅細(xì)胞、粒細(xì)胞分布于血管周圍，環(huán)狀出血合并靜脈血栓形成。
（5）其他輔助檢查
CT和MRI掃描顯示大片白質(zhì)病灶有利于診斷。

診斷1.急性播散性腦脊髓炎
根據(jù)其癥狀體征及實(shí)驗(yàn)室檢查診斷并不困難。
2.急性壞死性出血性腦脊髓炎
青年人中出現(xiàn)進(jìn)展迅速的“腦脊髓炎”的臨床表現(xiàn)應(yīng)考慮本病。CT和MRI掃描有利于臨床診斷。腦活檢病理有助確診。

治療1.急性播散性腦脊髓炎
(1)急性期
給予大劑量皮質(zhì)類固醇激素，可抑制疾病的發(fā)展，改善神經(jīng)癥狀。大多數(shù)兒童患者使用甲潑尼龍10～30rag/(kg·d)，最大劑量lg/d；或地塞米松lmg/kg，3天后改為口服類固醇逐漸減量。療程4～12周或依病情達(dá)6個(gè)月。靜脈滴注免疫球蛋白常用于皮質(zhì)類固醇沖擊治療失敗或重癥患兒。
(2)對(duì)癥治療
①甘露醇降低高顱內(nèi)壓；②抗生素治療肺部和其他感染；③肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)防治關(guān)節(jié)肌肉攣縮以及預(yù)防壓瘡等。
(3)恢復(fù)期。
可用腦復(fù)康、胞二磷膽堿和維生素B類藥物促進(jìn)恢復(fù)。
2.急性壞死性出血性腦脊髓炎
本病尚無(wú)特效治療方法。一般認(rèn)為系免疫介導(dǎo)的疾病，應(yīng)積極進(jìn)行免疫治療。近年來(lái)經(jīng)過(guò)大劑量激素、減壓、低溫、血漿置換或免疫球蛋白和免疫抑制劑等積極的綜合治療，有少數(shù)患者治療成功，大多數(shù)患者不能完全康復(fù)。