[科普中國(guó)]-尿液粘多糖檢測(cè)

尿液粘多糖檢測(cè)是用苯胺藍(lán)呈色法常作為粘多糖病的篩查。

正常值尿斑處呈紫藍(lán)色環(huán)狀或點(diǎn)狀為陽性，正常人尿斑無色為陰性。

臨床意義陽性者用醋酸纖維薄膜電泳區(qū)分尿中排出的粘多糖類型，以協(xié)助分型。 異常結(jié)果：出生后發(fā)育正常，1歲前逐漸出現(xiàn)體征。1歲后發(fā)育遲緩，骨骼畸形漸明顯。頭大，前額突出，顱骨呈舟狀畸形。頸短，下胸部和上腰部脊柱后突。鼻梁扁平寬，嘴唇大而外翻，舌大張口，牙齒稀疏而小，牙齦肥厚。面容粗糙，表情淡漠，智能落后。毛發(fā)多粗糙而黑。多數(shù)有關(guān)節(jié)攣縮，掌、指寬而短，膝、髖外翻并有扁平足。腹部膨隆，肝脾腫大或有疝氣，肝功能正常。角膜云翳混濁。鼻咽管畸形、耳聾，易發(fā)生中耳炎及上呼吸道感染和肺炎。胸廓畸形。由于粘多糖在血管壁的沉積，可突發(fā)冠狀動(dòng)脈閉塞或心肌梗塞 需要檢查的人群：頭大，前額突出，顱骨呈舟狀畸形。頸短，下胸部和上腰部脊柱后突。鼻梁扁平寬，嘴唇大而外翻等疑似粘多糖病的癥狀者

注意事項(xiàng)不合宜人群：暫時(shí)不明 檢查前注意事項(xiàng)：注意正常的飲食，注意正常的作息，防止內(nèi)分泌混亂。 檢查時(shí)要求：積極配合醫(yī)生的要求。

檢查過程方法：收集晨尿，用吸液管將尿液0.1ml，一滴一滴地滴于濾紙上，使成6cm左右圓斑;(每滴一次尿后即用吹風(fēng)機(jī)吹干)將已吹干的尿斑濾紙浸于0.2%甲苯胺藍(lán)染液(甲苯胺藍(lán)1g加蒸餾水100ml，再取該液5ml加丙酮20ml即成)染色45秒鐘，取出使干，將上述已干的染色尿斑濾紙浸于10%醋酸中(冰醋酸10m加蒸餾水90ml)浸泡4分鐘脫色，若不潔可再脫一次，空氣中干燥。同時(shí)用正常人尿做對(duì)照。

相關(guān)疾病黏多糖貯積癥Ⅵ型，黏多糖貯積癥Ⅳ型，黏多糖貯積癥Ⅲ型，黏多糖貯積癥Ⅱ型，黏多糖貯積癥Ⅰ型，黏脂貯積癥Ⅲ型，黏脂貯積癥Ⅱ型，黏脂貯積癥Ⅰ型，黏多糖貯積癥Ⅷ型，黏多糖貯積癥Ⅶ型

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本詞條內(nèi)容貢獻(xiàn)者為:

李青 - 主任醫(yī)師 - 天津市泰達(dá)醫(yī)院 腎內(nèi)科