產婦小玉在生孩子時發(fā)生了大出血,經過醫(yī)護人員的全力搶救,最終切除子宮保住了性命,可謂是死里逃生。然而當小玉身體逐漸恢復后,卻出現(xiàn)了乳汁不足,畏寒乏力,反應遲鈍,嗜睡,消瘦,水腫等癥狀,經醫(yī)生診斷為席漢綜合征。
席漢綜合征又名垂體前葉機能減退癥,是1913年由Sheehan首先報道的。要講清楚這個病癥,我們先介紹一下腦垂體。垂體呈橢圓形,懸垂在下丘腦的下面,有點像個倒掛的蘑菇,重量不到1克。然而它卻是人體最重要的內分泌腺,不但自己分泌很多調控組織和骨骼生長的激素,還管理著體內許多其它內分泌腺的工作,堪稱內分泌腺的“司令部”。別看體積這么小,結構卻很復雜,分為垂體前葉和后葉,前葉體積較大,自己產生并釋放多種激素;較小的后葉通過神經柄與下丘腦相連,釋放從下丘腦轉運來的激素。垂體釋放的激素經周圍血管吸收后轉運到全身各處發(fā)揮作用。
妊娠期體內要分泌多種激素,此時垂體增生肥大,耗氧量增加,對缺氧特別敏感。而分娩后則迅速縮小,血流量減少。如果在分娩時發(fā)生大出血,或者由于應激狀態(tài)下,交感神經興奮引起供應垂體血供的垂體動脈痙攣甚至閉塞,就可能引起垂體前葉的細胞壞死,導致垂體前葉及其所支配的體內其它內分泌腺分泌的激素大量減少,從而引起多種癥狀。例如小玉出現(xiàn)乳汁不夠可能與催乳素分泌不足相關;衰弱乏力與促甲狀腺激素分泌不足有關;還會因為促性腺激素不足引起閉經、不孕、性欲減退等癥狀。分娩時的女性垂體正處于最脆弱的時候,而分娩又往往伴有出血,這就是為什么席漢綜合征多見于分娩后產婦的原因。
好在垂體前葉的代償功能比較強,只有當組織壞死達50%以上時,才會出現(xiàn)癥狀;壞死達75%,癥狀就比較明顯了;而當垂體前葉組織被破壞達95%以上時,癥狀會比較嚴重。在億萬年的進化中,人體也進化出來了一些應對分娩時出血風險的策略。如在分娩后期,產婦血容量增加達到50%并伴有血液稀釋,同時血壓也較孕前有所降低,在分娩失血時這也不失為一種避免紅細胞過多丟失的策略。同時產婦血液處于輕微高凝狀態(tài),發(fā)生出血時易于凝血。然而這些代償機制也是一把雙刃劍,也造成了產婦心臟負擔增加,容易發(fā)生血栓,形成相關的并發(fā)癥如肺栓塞等。
席漢綜合征在農村婦女、分娩巨大胎兒、或者有人流史者中發(fā)病率較高,與這類產婦較易發(fā)生產后大出血有關,據統(tǒng)計產后出血及失血性休克產婦中,約1/4左右的人會發(fā)生此病。好在隨著醫(yī)療水平的提高,以及政府對于孕產婦身體健康的重視,分娩時發(fā)生大出血的產婦已經不多了。
再說回到小玉,由于她的垂體分泌激素的功能受到損害,需要人工補充激素來恢復她的機體功能。對于性激素缺乏,由于病人還年輕,需要用相應的激素替代,甚至還可以幫助患者再次懷孕生育;甲狀腺激素水平不足,可以補充優(yōu)甲樂;腎上腺皮質功能減退,需要補充相應的糖皮質激素。要小心的是,當患者遇到一些應激情況,例如感染、過度勞累、創(chuàng)傷、精神刺激時,由于垂體不能根據機體需要相應增加激素分泌,病人可能發(fā)生休克、高熱昏迷等癥狀,稱為席漢綜合征危象。此時我們需要給患者臨時增加腎上腺皮質激素藥物用量以渡過危險期。
那席漢綜合征能治愈嗎?很遺憾,由于垂體細胞難以再生,目前還不能根治此病,大部分患者需要長期,甚至終身服用藥物治療。不過有部分癥狀較輕的患者可出現(xiàn)癥狀改善或消失,說明垂體功能已部分或完全代償了,就不需服用藥物了。還有患者再次妊娠后癥狀改善,甚至從此痊愈,有學者認為是殘留的垂體組織因妊娠生理變化而增生肥大,血運豐富,功能改善的結果。不過也有人認為是胎盤替代了部分垂體的內分泌功能,分娩后癥狀又會再次出現(xiàn)。
本文由上海市松江區(qū)中心醫(yī)院急診危重病科主任醫(yī)師王學敏進行科學性把關。