中國(guó)腦健康日 | 大腦起了煙霧？都是吸煙惹的禍？帶你了解這個(gè)鮮為人知的腦血管疾??！

大腦是人體各個(gè)生理活動(dòng)和心理思維活動(dòng)的調(diào)節(jié)核心，當(dāng)腦部疾病對(duì)大腦造成不可逆的損害時(shí)，就會(huì)嚴(yán)重影響個(gè)人的健康與生活。在眾多的腦血管疾病中，有一種少為人知的疾病。它，就是煙霧?。╩oyamoya disease，MMD）。長(zhǎng)期以來(lái)，無(wú)論是對(duì)患者還是醫(yī)生來(lái)說(shuō)，煙霧病的病因和發(fā)病機(jī)制正如它的名稱(chēng)一樣，猶如一團(tuán)迷霧。聽(tīng)到這個(gè)病名，不少人會(huì)產(chǎn)生一連串的疑問(wèn)，它難道和吸煙有關(guān)系？這個(gè)病究竟是發(fā)生在哪個(gè)部位？有何危害？又該如何治療呢？

認(rèn)識(shí)疾?。耗X部病變

煙霧病，是一種是以頸內(nèi)動(dòng)脈末端及其分支起始端進(jìn)行性狹窄、閉塞，腦底繼發(fā)形成煙霧狀血管網(wǎng)為特征的慢性進(jìn)展性腦血管病。它是上世紀(jì)五十年代，由日本學(xué)者最先發(fā)現(xiàn)并報(bào)道的，以亞洲人尤其是東亞地區(qū)人群發(fā)病為主。煙霧病是兒童最常見(jiàn)的腦血管病，也是引起成人卒中的重要原因，但過(guò)去我國(guó)人對(duì)其知之甚少。

聽(tīng)到煙霧病這個(gè)名字，大多數(shù)人會(huì)認(rèn)為它與吸煙有關(guān)。實(shí)際上，它是由于腦內(nèi)大血管緩慢的狹窄閉塞，病變部位局部出現(xiàn)了代償性擴(kuò)張的新生小血管，在腦血管造影時(shí)會(huì)呈現(xiàn)出形似煙霧病的密集小血管影，故此得名。目前，煙霧病的病因尚不明確，自然史并不確定，雖然和吸煙沒(méi)有直接聯(lián)系，但值得注意的是，以吸煙為代表的不良生活習(xí)慣以及高血壓、糖尿病、血脂異常、肥胖等卒中危險(xiǎn)因素，都有可能會(huì)加速煙霧病病情的進(jìn)展。

由于病情不斷進(jìn)展惡化，煙霧病患者會(huì)反復(fù)出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作（TIA），甚至腦梗死、腦出血等嚴(yán)重并發(fā)癥。因此，早發(fā)現(xiàn)、早治療是防止嚴(yán)重并發(fā)癥出現(xiàn)的最重要手段。

早期癥狀：需加警惕

煙霧病的臨床癥狀多樣，腦缺血性癥狀是最主要的臨床表現(xiàn)，約占總體患者的60%。該病主要發(fā)病的年齡高峰為5-9歲和40歲左右。不少青壯年人認(rèn)為自己年輕力壯，即使日常出現(xiàn)了一過(guò)性的肢體麻木、無(wú)力等癥狀，也毫不在意。其實(shí)，這很有可能就是煙霧病的早期表現(xiàn)，是對(duì)身體發(fā)出的一些“警告”。

那么，出現(xiàn)了哪些癥狀時(shí)，提醒我們要特別引起警惕呢？

1 勞累后常常半側(cè)肢體或者一只手麻木。

2 不明原因的頻繁頭暈、頭痛。

3 走路時(shí)瞬間腿沒(méi)有力氣，站不穩(wěn)摔倒了。

4 談笑風(fēng)生的時(shí)候，突然說(shuō)不出話來(lái)，或叫不出熟悉人的名字。

5 視物不清，或突然不認(rèn)識(shí)字，看不懂鐘表。

如果出現(xiàn)上述TIA癥狀，需警惕煙霧病，可選擇去正規(guī)醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科或者神經(jīng)外科專(zhuān)科就診。經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）是最簡(jiǎn)便的檢查方法，無(wú)創(chuàng)且安全性高。如發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，可進(jìn)一步采用磁共振血管成像（MRA）、CT血管成像（CTA）、數(shù)字減影血管造影（DSA）等檢查手段明確診斷。

手術(shù)治療：直接有效

煙霧病的發(fā)現(xiàn)迄今已有65年的歷史，經(jīng)過(guò)幾十年國(guó)內(nèi)外同行的共同努力，雖然診療水平有了長(zhǎng)足進(jìn)步，但其發(fā)病原因、發(fā)病機(jī)制等仍未徹底闡明，全球暫無(wú)規(guī)范統(tǒng)一的治療原則。

目前，煙霧病最直接有效的治療手段為血管重建手術(shù)。血管重建手術(shù)包括直接血管重建手術(shù)、間接血管重建手術(shù)和聯(lián)合血管重建手術(shù)等，根本目的均是改善腦缺血區(qū)域的血液供應(yīng)，減少卒中的發(fā)生。間接血管重建術(shù)，風(fēng)險(xiǎn)較小，相對(duì)微創(chuàng)，但是血管生長(zhǎng)需要一定的時(shí)間，恢復(fù)時(shí)間相對(duì)長(zhǎng)一些。直接血管重建術(shù)，可即時(shí)改善患者顱內(nèi)缺血情況，但術(shù)后出現(xiàn)高灌注等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)高，且血管吻合口的遠(yuǎn)期再通率有一定的下降幾率。聯(lián)合重建手術(shù)，可以即時(shí)改善腦血流灌注，遠(yuǎn)期的間接重建效果可以保障長(zhǎng)期的血液供應(yīng)，但術(shù)后高灌注等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)仍較高。各種手術(shù)方法各有優(yōu)缺點(diǎn)，可根據(jù)患者的具體情況及醫(yī)師自身經(jīng)驗(yàn)，選擇最適合的個(gè)體化治療方案。20多年來(lái)，解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)部派駐第五醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)，完成了首個(gè)中國(guó)煙霧病大樣本量臨床特征分析、首個(gè)中國(guó)煙霧病分子流行病學(xué)研究、首個(gè)中國(guó)煙霧病全基因掃描組研究，建立了新的煙霧病臨床分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，牽頭制定了《煙霧病治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)》，至今已為10000余例煙霧病患者進(jìn)行了手術(shù)治療。大樣本量的臨床分析表明，恰當(dāng)?shù)娘B內(nèi)外血管重建手術(shù)，對(duì)兒童煙霧病患者的有效率達(dá)95.5%，成人患者達(dá)88%，均可以很好地改善癥狀，降低卒中的再發(fā)生率，絕大部分患者術(shù)后可像正常人一樣生活、學(xué)習(xí)和工作。

藥物治療：旨在對(duì)癥

目前，尚無(wú)有效控制煙霧病發(fā)展的藥物。對(duì)于一些慢性期、術(shù)后和無(wú)癥狀的煙霧病患者，藥物治療的主要目的是為了對(duì)癥治療，減少卒中再發(fā)生，改善生活質(zhì)量。常用的藥物包括：

1

抗血小板類(lèi)藥物

日本最新的煙霧病診療指南指出，慢性期缺血型煙霧病患者可口服抗血小板藥物。但長(zhǎng)期服用可能會(huì)導(dǎo)致發(fā)生出血風(fēng)險(xiǎn)升高，需定期隨訪復(fù)查。成人常用的抗血小板藥物有阿司匹林、氯吡格雷或西洛他唑。對(duì)于兒童患者，則可選擇較為安全的氯吡格雷。

2

他汀類(lèi)藥物

國(guó)內(nèi)外研究發(fā)現(xiàn)，他汀類(lèi)藥物如阿托伐他汀、瑞舒伐他汀等，可以改善血運(yùn)重建手術(shù)后煙霧病患者顱內(nèi)缺血區(qū)域的血流灌注。同時(shí)，對(duì)于一些血脂異常的患者，他汀類(lèi)藥物可以穩(wěn)定血脂水平，穩(wěn)定動(dòng)脈粥樣硬化斑塊，從而達(dá)到預(yù)防卒中發(fā)生的目的。由于這類(lèi)藥物可能致肝損害，用藥期間應(yīng)定期監(jiān)測(cè)肝功能，發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)及時(shí)停藥。

3

鈣離子拮抗劑

鈣離子拮抗劑可以選擇性地?cái)U(kuò)張血管，對(duì)于以陣發(fā)性劇烈頭痛，尤其是偏頭痛和眩暈為主要癥狀的煙霧病患者可適當(dāng)使用。同時(shí)，合并高血壓的煙霧病患者，可以在醫(yī)生指導(dǎo)下使用硝苯地平、氨氯地平等藥物控制血壓，期間應(yīng)避免藥物劑量過(guò)大引起血壓降低而導(dǎo)致腦缺血甚至急性卒中。煙霧病危害嚴(yán)重，但并不可怕?；颊邞?yīng)樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，經(jīng)過(guò)恰當(dāng)?shù)囊允中g(shù)為主的綜合治療措施，大部分患者均可恢復(fù)正常生活。