世界漸凍人日 | 夏至已至，用愛“解凍”ALS

今天我們迎來了“夏至”，代表著炎熱的夏天已經(jīng)到來。但對一部分人來說“夏天”卻始終未到，對他們而言，想親自走出家門感受下外面的繽紛世界都是十分困難的事情。

他們，就是“漸凍人”。

6月21日，也是“世界漸凍人日”，一個需要被更多人關(guān)注和了解的日子。1997年“漸凍人”協(xié)會國際聯(lián)盟選定在每年的6月21日，舉行各類認識運動神經(jīng)元疾病的相關(guān)活動，希望每年這一天，對這種可怕疾病的治療和社會關(guān)愛能引起世人的普遍重視，并于 2000年丹麥舉行的國際病友大會上正式確定6月21日為“世界漸凍人日”。

2014年風(fēng)靡全球的“冰桶挑戰(zhàn)”讓“漸凍人”癥開始走進了大眾的視野?！皾u凍人癥”醫(yī)學(xué)上稱肌萎縮側(cè)索硬化癥（Amyptrophic lateral sclerosis），簡稱ALS，是運動神經(jīng)元病的一種，因為患者大腦、腦干和脊髓中運動神經(jīng)細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸無力導(dǎo)致癱瘓，最終因呼吸衰竭而死亡。大家把身體如同被逐漸凍住一樣的這種病癥的患者俗稱“漸凍人”。

“漸凍”大致分為五個時期

癥狀開始期：有些患者的病程由聲音沙啞開始，無任何明顯癥狀；有的可能手無法握筷，或走路會無緣無故跌倒。

工作困難期：已明顯肢體無力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在工作職場上已發(fā)生障礙。此時需要適度休息，以免病情加重。

生活困難期：病程進入中期，手或腳、或手腳同時已有嚴重障礙，生活無法自理，可能也無法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。

吞咽困難期：進入中末期，四肢幾乎完全無力，說話嚴重障礙，進食時容易嗆到，有些需管灌喂食，否則易導(dǎo)致吸入性肺炎。

呼吸困難期：呼吸肌已受影響，呼吸困難，患者可能需要臥床，需使用呼吸器，有些患者會住進呼吸治療中心或選擇居家照護。

“漸凍人”發(fā)病率約為十萬分之三，屬于世界罕見病。但更多的罕見病患者依舊是經(jīng)常被公眾忽視的群體，面臨確診難、治療難、醫(yī)保報銷難、工作難等困境。

漸凍的他們，依然偉大

大家開始了解漸凍人這個詞可能都是從霍金開始的。那個歪著頭、咧著嘴，萎縮在輪椅上只能動動手指的老人，卻帶來了無比深奧的蟲洞理論。在患病的情況下，他在1988年出版了《時間簡史》，用親身實例證明了漸凍人的智力水平是不受疾病影響的。2018年3月14日，霍金去世，享年76歲。

物理學(xué)家霍金

在與新冠病毒的戰(zhàn)斗中，武漢金銀潭醫(yī)院院長張定宇始終堅守在戰(zhàn)“疫”一線，然而他也是一位漸凍癥患者，但他并未因為病情而在工作中畏首畏尾，反而身先士卒沖在第一線。用他的話說：“我是一個漸凍癥患者，雙腿已經(jīng)開始萎縮，全身慢慢都會失去知覺。我必須跑得更快，才能跑贏時間，把重要的事情做完；我必須跑得更快，才能從病毒手里，搶回更多的病人。”

漸凍癥是不治之癥，身為醫(yī)生的張定宇深知：自己就這幾年，能多做一點，就盡可能多做一點。

“如果你的生命開始倒計時，就會拼了命去爭分奪秒做一些事！現(xiàn)在不歇，在漫長的以后，我會一直歇著，很久很久。歇不住，又何嘗不是一種幸福？”張定宇說。

因為在疫情防控工作中表現(xiàn)優(yōu)秀、業(yè)績突出、群眾公認，2020年4月，張定宇出任湖北省衛(wèi)生健康委員會副主任、黨組成員。不久，他又擔(dān)任公共衛(wèi)生總師。

在很長一段時間，奔波于湖北省衛(wèi)健委和武漢市金銀潭醫(yī)院，是他的工作常態(tài)。

奮力工作，是因為熱愛生活！

在張定宇看來，雖然生命留給自己的時間可能不多了，但他覺得很幸福，因為還能做自己喜歡做的工作。對社會有價值、被需要，是一種幸福，能夠幫助到別人也是一種幸福。

今天，我們號召更多的人來關(guān)注漸凍人群體，也期待醫(yī)學(xué)研究在ALS診治方面獲得突破，讓漸凍人早日“解凍”。用愛讓生命不再無力！